• Hipotonía del lactante causada por patología a nivel de motoneurona

    Afectación de la motoneurona
    Las enfermedades en las que se afecta la motoneurona alfa localizada en la médula espinal se denominan atrofias espinales porque asocian atrofia de los músculos denervados. También pueden estar afectadas las motoneuronas alfa de los núcleos motores de los pares craneales según el origen de la enfermedad (Colomer J et al 2000).
    Los síntomas clínicos son hipotonía, hiporreflexia osteotendionsa, ausencia de reflejos arcaicos y debilidad con atrofia muscular.
    En el estudio neurofisiológico se observan velocidades de conducción de los nervios normales, sin embargo en el EMG aparecen signos en el músculo de denervación. La biopsia muscular suele ser también anormal. (Gutiérrez-Rivas E et al. 2008).
    Las causas fundamentales de afectación de la motoneurona son (Fejerman N. et al. 2008):
    a) Procesos disgéneticos: anomalías numéricas y de la migración de las motoneuronas alfa.
    b) Procesos destructivos: producidos por un daño puntual y sin carácter progresivo. Las principales son la hipoxia intrauterina y las infecciones como la Poliomelitis que tiene especial afinidad por estas neuronas.
    c) Trastornos degenerativos: son progresivos produciendo incapacidad motora. El más conocido es la enfermedad de Werdnig- Hoffman ó atrofia muscular espinal tipo I (D'Amico A et al 2011), la enfermedad de Pompe, la enoleucodistrofia neonatal y la incontinentia pigmenti.
    De todos los anteriormente citados, por su prevalencia y características típicas, destacan la atrofia muscular espinal, la poliomielitis y el Síndrome de Moebius que son descritos con más detalle en temas propios.
    Consultar: http://www.neuropedwikia.es/content/enfermedades-de-motoneurona-en-la-infancia.


    BIBLIOGRAFIA
    -Colomer J, Iturriaga C. (2000). Patología neuromuscular. Miopatías y atrofias espinales. En: Neurología pediátrica. Madrid: Ergón.
    - D'Amico A, Mercuri E, Tiziano FD, Bertini E. (2011) Spinal muscular atrophy.Orphanet J Rare Dis 6:71.
    -Fejerman N. Fernández Álvarez E. et al. (Ed. 3ª). (2007) Neurología Pediátrica. Buenos Aires: Panamericana.
    -Gutiérrez-Rivas E. Jiménez MD, Pardo J, Romero M. (Ed.  2ª). (2008). Manual de electromiografía clínica. Madrid: Ergón.