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Fecha publicación: 27-04-2015
Autor: Adrian Garcia Ron

  En 2005, el Committee for the Definition of Cerebral Palsy publica una propuesta de definición y clasificación de la parálisis cerebral infantil (PCI) que analiza la definición usada hasta ese momento y propone ampliar el seguimiento a las comorbilidades añadidas que pueden ir apareciendo a lo largo de la vida. Es importante conocer que aunque las comorbilidades son comunes a todos los enfermos, su gravedad, frecuencia o el momento en el que aparecen no son constantes. Es muy importante conocer la comorbilidad digestiva en los niños con PCI, pues es la más frecuente tras los trastornos neurológicos asociados. En este post analizaremos la prevalencia, fisiopatología y etiología de los trastornos nutricionales en la PCI, así como su valoración en consulta de neuropediatría.


La PCI es la causa más frecuente de discapacidad en la infancia en Países Desarrollados, con una prevalencia estimada entre 1,5-3 por cada 1000 recién nacidos vivos. La mejora de los cuidados y tratamientos médicos, los protocolos de seguimiento y los cuidados paliativos de los pacientes más afectados, han conseguido aumentar su expectativa de vida hasta el punto de poder afirmar que cada vez tendremos un mayor número de pacientes con PCI, tanto en las unidades de Neuropediatría como en las de Adultos.
Como hemos referido con anterioridad, ha cambiado su definición con la incorporación a la misma de las diversas patologías asociadas que pueden aparecer a lo largo de su evolución. Ahora, debemos cambiar con ella nuestro punto de vista e interiorizar en nuestra práctica clínica diaria, su investigación y tratamiento, pues condicionan tanto o más que los trastornos neurológicos la calidad de vida de nuestros pacientes.
Aunque no existe un paciente tipo y tanto la gravedad como la frecuencia es variable, si parece claro que en las formas de presentación más extensas (tetraparesia) y más graves (Nivel IV o VI de la Gross Motor Classification System (GMFCS)), la probabilidad de tener alguna comorbilidad y que ésta sea más grave, es mucho mayor.
Prácticamente todos los pacientes con PCI presentaran síntomas gastrointestinales y/o alteraciones de su estado nutricional en algún momento de su vida, de ahí la importancia de conocer su sintomatología y las principales patologíasasociadas de estos pacientes.


Los niños con discapacidad neurológica tienen un riesgo elevado de presentar problemas nutricionales debido a varios factores:
- La lesión neurológica:produce una alteración la función neuromuscular de forma directa o indirecta, causando disfunción motora oral, disquinesia faringoesofágica y dismotilidad esofágica e intestinal, que ocasionan dificultad para la apertura bucal, incoordinación en la succión, masticación, deglución, reflujo gastroesofágico o estreñimiento entre otros, que impiden que el niño pueda comer y beber.
- La patología digestiva: se presenta frecuentemente como comorbilidad de la PCI. Después de la comorbilidade neurólogica, la patología digestiva es la más frecuente en los niños con PCI pudiendo presentar reflujo gastroesofágico, problemas bucodentales, sialorrea, estreñimiento, problemas para la alimentación, desnutrición o sobrepeso.Hasta un 30-40% de los pacientes, según diversos estudios y variando en función de la patología de base, tiene dificultades para la alimentación, que incluyen disfagia para sólidos y/o líquidos, vómitos y regurgitaciones o retraso del vaciamiento gástrico. Las consecuencias son una ingesta insuficiente y la consecuente malnutrición que puede contribuir al deterioro neurológico de estos niños.
- Otros factores: dependencia de otra persona para la ingesta, dificultades para expresar el hambre, la saciedad, sus gustos, afectación de las funciones motoras orolinguales y de la deglución, alteraciones en la postura y el equilibrio del tronco, incremento de las pérdidas o incremento de las necesidades calóricas.
Todos estos factores determinan que la malnutrición se presente en el 40–90% de los pacientes con PCI. Además pueden tener hipocrecimiento, déficit de micronutrientes y osteopenia. Por tanto es tarea de los profesionales implicados en su cuidado, el conocimiento de las posibles complicaciones que surjan y la anticipación de las repercusiones tanto desde el punto de vista nutricional como de salud, pues la consecuencia de una ingesta insuficiente y la consecuente malnutrición es una empeoramientodel deterioro neurológico de estos niños.
La valoración tanto de la capacidad para alimentarse como de la situación nutricional debe formar parte de la evaluación rutinaria de los niños con PCI y debemos incluir:
- Historia clínica: debe orientarse a detectar y cuantificar las posibles alteraciones descritas anteriormente y recoger todos los datos posibles que nos permitan establecer el grado de incapacidad (actividad habitual, capacidad de motricidad, estado mental) que influya en la alimentación. Además debemos valorar la ingesta, cantidad y calidad de los alimentos que consume (líquidos, sólidos, pures….etc), el posible uso de vías complementarias de alimentación (sonda nasogástrica, gastrostomía…etc) y la independencia o necesidad de cuidadores para el proceso de la alimentación, junto con un diario de los hábitos y problemas alimentarios (modo de alimentación, tiempo dedicado a darles de comer, ingesta diaria de líquidos, existencia de atragantamientos, aspiraciones, dolor con la ingesta y si esta clínica aparece con alimentos sólidos o líquidos), así como las medicaciones que toman habitualmente y la sintomatología digestiva (vómitos y hábito intestinal).
- Encuesta dietética: nos permitirá conocer la distribución de los nutrientes, el aporte calórico y el volumen que el paciente recibe a diario.
Es muy difícil establecer los requerimientos calóricos de estos pacientes, si bien podemos intentar relacionarlos con el grado de actividad (menor requerimiento calórico a mayor afectación y menor actividad) y el grado de hiperactividad muscular.
La exploración física supone un acto de observación minuciosa y paciencia en la que valoraremos a simple vista la capacidad de oclusión oral, la existencia o no de sialorrea,  el estado de las piezas dentales…etc. Estos datos pueden orientarnos desde una primera aproximación a problemas oromotores. Posteriormente debemos investigar la destreza oromotora y la coordinación con la deglución.
- Valoración antropométrica:principal pilar en la valoración nutricional de estos pacientes, se hace realmente difícil en los pacientes con afectación grave, debido a que la pues la presencia de escoliosis, contracturas y deformidades deformidades articulares hacen difícil determinar la longitud para su posterior relación con el peso y establecer  el Indice nutricional. Por ello, se considera la medición de pliegues, principalmente la valoración del pliegue tricipital, como el mejor indicador del estado nutricional.
- Datos de laboratorio: es importante evaluar el hemograma para valorar la existencia de una posible anemia mediante la hemoglobina y linfopenia (< 1500 mm3) como dato sugerente alteraciones de la inmunidad y el mayor riesgo de infecciones. En la bioquímica solicitaremos ferritina, folato y vitamina B12; La hipoalbuminemia un indicador poco sensible para determinar desnutrición aguda. La creatinina en orina de 24 h sirve para evaluar reserva proteica muscular, en comparación con cifras conocidas según estatura y sexo para niños sanos, y aunque no hay valores de referencia para esta patología, puede ser útil en el seguimiento de estos niños. La calcemia, fosfatemia, fosfatasa alcalina,  25OH vitamina D y PTH plasmática junto con la densitometría ósea, deben ser investigados de forma rutinaria para valorar el metabolismo fosfocálcico y el estado óseo de estos niños, si bien los tres primeros parámetros se mantienen normales hasta un avanzado compromiso óseo; Por ello, 25OH vitamina D y PTH plasmática y la densitometría ósea son más específicas y nos permiten evaluarlo precozmente.
Debido a la importancia y extensión del tema que hemos tratado, dejaremos para siguientes post, el tratamiento y soporte nutricional de estos pacientes.


Concluimos la importancia de la detección precoz de los trastornos nutricionales en los niños con PCI, pues condicionan el pronóstico y la calidad de vida de estos niños.


Bibliografía:
Bax M, Goldstein M, Rosenbaum P, Leviton A, Paneth N, Dan B, Jacobsson B, Damiano D; Executive Committee for the Definition of Cerebral Palsy. Proposed definition and classification of cerebral palsy, April 2005. Dev Med Child Neurol. 2005 Aug;47(8):571-6. 
Del Giudice E, Staiano A, Capano G, Romano A, Florimonte L, Miele E, et al. Gastrointestinal manifestations in children with cerebral palsy. Brain Dev. 1999;21:307-11.
Erkin G, Culha C, Ozel S, Kirbiyik EG. Feeding and gastrointestinal problems in children with cerebral palsy. Int J Rehabil Res. 2010 Sep;33(3): 218-24.
Krick J, Murphy PE, Markham JF, Shapiro BK. A proposed formula for calculating energy needs of children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 1992;34:481-487.
Marchand V, Motil KJ. Nutrition support for neurologically impaired children: a clinical report of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2006;43:123–35.
MorenoVillares JM, Galiano Segovia MJ, Valero Zanuy MA, León Sanz M. Alimentación en el paciente con parálisis cerebral. Acta Pediátr Esp. 2001;59(1):17-25.
Sullivan PB. Nutrition and gorwth in children with cerebral palsy: setting the scene. Eur J Clin Nutr. 2013; 67Suppl 2:S3-4.
Venkateswaran S, Shevell MI. Comorbidities and clinical determinants of outcome in children with spastic quadriplegic cerebral palsy. Developmental Medicine & Child Neurology 2008, 50: 216–222.