• Tratamiento del temblor en la infancia

    •  Temblor fisiológico aumentado

    El temblor fisiológico es un temblor postural que se produce en los individuos normales y no es evidente visualmente, al ser de baja amplitud. La frecuencia del temblor aumenta durante la infancia, en relación con la maduración normal del cerebro.
    Algunos factores ambientales, como el estrés, la ansiedad, la frustración, el cansancio, determinados fármacos o la fiebre intensifican el temblor, de manera que se hace evidente para el niño o los padres. Estos factores suelen ser transitorios. El hipertiroidismo se asocia habitualmente al temblor fisiológico aumentado.
    El temblor fisiológico aumentado es la causa más frecuente de temblor postural, por lo que hay que buscar exhaustivamente factores que puedan exacerbar el temblor, antes de buscar otras causas neurológicas.
    El tratamiento deberá dirigirse a evitar o tratar las causas que aumentan el temblor, no siendo necesario generalmente el tratamiento farmacológico.

    • Temblor esencial

    La fenomenología del temblor esencial es típicamente un temblor postural, con o sin temblor de acción asociado, bilateral de manos, aunque puede ser asimétrico, a veces acompañado por temblor de la cabeza y de voz. Se trata de un temblor aislado, no asociado a otros síntomas y en ausencia de otras etiologías.
    El temblor esencial no tiene ningún marcador biológico específico, pero no es sólo un diagnóstico de exclusión. Aunque no existen criterios específicos para el diagnóstico de temblor esencial en los niños, el diagnóstico se hace probable en presencia de una historia característica de temblor de manos bilateral simétrico, postural, de aparición insidiosa, de curso estable o gradualmente progresivo, presente por más de un año, con examen neurológico normal, sobre todo si existen antecedentes familiares, siendo menos probable si el temblor es intermitente.
    Hasta un 5% de la población adulta padece temblor esencial y, de éstos, el 5-30% refiere un inicio de síntomas durante la infancia. Aunque puede comenzar desde los 2 años, lo habitual es que lo haga más tardíamente, en la edad prepuberal o adolescencia, siendo más frecuente en niños que en niñas.
    La herencia es autosómica dominante, con una variabilidad en la expresión dentro de una misma familia, aunque parece que la penetrancia llega al 100% después de los 60 años.
    La decisión de tratar se basa en la interferencia con las actividades de la vida diaria, tales como escribir, comer, y la repercusión social. En la mayoría de los casos no es preciso el tratamiento farmacológico.
    Es útil usar escalas para evaluar la gravedad del temblor (tabla 1).

    escala_de_temblor.jpg



    En los casos más leves (0 y 1) no está indicado el tratamiento farmacológico. En el resto de casos el objetivo terapéutico es la reducción de síntomas, no su supresión, con disminución de la discapacidad asociada a éste. Es importante informar a la familia del objetivo terapéutico, así como de los posibles efectos secundarios del tratamiento.
    Como tratamiento de primera elección se recomienda el uso de primidona, comenzando con 25 mg por la noche, aumentando según sea necesario a 125 a 250 mg por la noche o un beta bloqueante como propranolol 1-2 mg / kg / día hasta 30 a 120 mg por día (dos veces al día). Los efectos secundarios de la primidona son sedación, descoordinación, confusión, mareos, vértigos y náuseas especialmente al inicio del tratamiento. Los principales efectos colaterales del propanolol son la hipotensión, bradicardia, la fatiga, y la diarrea y está contraindicado en pacientes con asma bronquial.
    Otras posibilidades terapéuticas basadas en los estudios realizados en adultos incluyen la gabapentina, pregabalina, clonazepam y el topiramato.
    Inyecciones de toxina botulínica en los antebrazos, músculos posteriores del cuello, o el músculo vocales son a menudo utilizados antes de recomendar el tratamiento quirúrgico (estimulación cerebral profunda).

    • Temblor secundario

    Puede ser causado por un gran número de condiciones, asociando en la mayoría de estas afecciones diversos tipos de movimientos anormales y / o síntomas neurológicos adicionales.
    Entre las causas posibles de temblor secundario se encuentran las recogidas en la tabla 2.

    causas_de_temblor_secundario.jpg


    Hay una larga lista de fármacos que pueden producir temblor. Las drogas que modifican la neurotransmisión dopaminérgica, tales como los neurolépticos, por lo general producen un temblor de reposo parkinsoniano. Temblores posturales o de acción también pueden ser causados por exposición a numerosos medicamentos de uso frecuente en la infancia, que debe ser tenidos en consideración. El valproico puede causar temblor de acción en el 15% de pacientes. Otros fármacos de uso común en la infancia son los beta adrenérgicos, que puede causar temblor fisiológico aumentado.
    Las enfermedades neurodegenerativas pueden causar temblor, pero
    éstos por lo general también causan deterioro cognitivo, espasticidad, distonía, o crisis epilépticas. 

    El tratamiento del temblor sintomático clínicamente significativo se dirige, siempre que sea posible, hacia la etiología subyacente. De lo contrario, los tratamientos sintomáticos utilizados para el temblor esencial pueden ser empleados, aunque el beneficio suele ser menor.

    BIBLIOGRAFÍA
    Elble R, Deuschl G. Milestones in tremor research. Mov Disord. 2011;26(6):1096-105
    Esquenazi A, Novak I, Sheean G, Singer BJ, Ward AB. International consensus statement for the use of botulinum toxin treatment in adults and children with neurological impairments--introduction. Eur J Neurol. 2010 Aug;17 Suppl 2:1-8.
    Ferrara J, Jankovic J. Epidemiology and management of essential tremor in children. Paediatr Drugs. 2009;11(5):293-307
    Keller S, Dure LS. Tremor in Childhood. Semin Pediatr Neurol 2009;16:60–70
    Louis ED, Cubo E, Trejo-Gabriel-Galán JM, Villaverde VA, Benito VD, Velasco SS, et al. Tremor in school-aged children: a cross-sectional study of tremor in 819 boys and girls in Burgos, Spain. Neuroepidemiology. 2011;37(2):90-5. Epub 2011 Sep 1.
    Louis ED. Essential tremor. Handb Clin Neurol. 2011;100:433-48.
    Sanger TD, Chen D, Fehlings DL, Hallett M, Lang AE, Mink JW, et al. Definition and classification of hyperkinetic movements in childhood. Mov Disord. 2010 Aug 15;25(11):1538-49
    Singer HS, Jankovic J, Mink JW, Gilbert DL. 2010. Movement disorders in children. United States of America: Saunders.