• Leucomalacia periventricular

     

    ETIOPATOGENIA

    Las secuelas neurológicas más frecuentes de los niños con bajo peso al nacimiento son: la parálisis cerebral infantil, la afectación cognitiva y el trastorno del aprendizaje. La causa principal de las mismas en los niños prematuros es la leucomalacia periventricular.

    La leucomalacia periventricular se define como la afectación de la substancia blanca próxima a los ventrículos de cualquier causa. Afecta principalmente a  los niños nacidos pretérmino. La prevalencia en un estudio realizado por K.I.Tawil el al es de 2.6% para la leucomalacia periventricular aislada en los niños de muy bajo peso al nacimiento.

    Las causas principales de leucomalacia periventricular son: 1) la isquemia cerebral en el niño prematuro en estado crítico, en relación con la imadurez vascular cerebral asociada a la autorregulación vascular alterada; 2)  infección bacteriana en la madre (corioamnionitis) ó feto que genera una respuesta de aumento de las citokinas en el cerebro fetal. Estas citokinas pueden atravesar la barrera hematoencefalica o se pueden producir en situ como respuesta a la agresión de los astrocitos ó de las células microgliales por  las endotoxinas (Kinney HC, 2006). Hay que tener en cuenta que los prematuros tiene una incidencia mayor de síndrome de distress respiratorio, apnea e infecciones todos estos descritos previamente como factores de riesgo para la leucomalacia periventricular.

    Joseph J Volpe en 2009 propone el término de encefalopatía de la prematuridad que abarca la encefalomalacia periventricular y la afectación neuronal/axonal que afecta la substancia blanca,

    1177
    lmpv.jpg

    ganglios basales, el cortex, el tronco cerebral y cerebelo. Desde el punto de vista anatomopatologico describe 2 tipos de leucomalacia periventricular: 1) forma focal quística menos frecuente con necrosis localizada en la substancia blanca periventricular que evoluciona hacia lesiones quisticas visibles en la Eco transfontanelar; 2) la forma difusa o no-quistica, más frecuente. con lesiones focales microscópicas que evolucionan en las siguientes semanas hacia cicatrices gliales que no se visualizan en la Eco transfontanelar. Las cicatrices gliales afectan tanto los astrocitos como las células gliales y las oligodendrocitos premielinizados. Las  oligodendrocitos premielinizados son las células diana en el proceso de la leucomalacia periventricular. El efecto final de la alteración de estas células es el defecto de mielinización.  La afectación de las oligodendrocitos puede también llevar a un defecto de desarrollo axonal con la consiguiente degeneración axonal. La degeneración axonal ha sido evidenciada en los estudios de difusión de RMN cerebral que muestran disminución del volumen del cortex cerebral y de los ganglios basales.

    CORRELACIONES CLINICO-PATOLOGICAS

    La forma quística de leucomalacia periventricular se asocia más con la diplejía espástica.
    Durante los primeros meses de vida el niño puede tener un tono normal ó incluso disminuido. La espasticidad afecta más las extremidades inferiores y es lentamente progresiva durante el primer año de vida. La mayoría de los niños llegan andar, aunque tarde, pero balanceándose el cuerpo de un lado para otro y lanzando el cuerpo hacia delante.

    En la exploración tienen mayor espasticidad en miembros inferiores que en los superiores, piramidalismo con aumento generalizado de reflejos osteotendinosos, clonus aquileo y reflejo cutáneo plantar extensor bilateral. Cuando se ponen de pie tienen una posición en tijera de las piernas por la contracción de los musculosos adductores de los muslos. Los n

    1178
    lmpv-.jpg

    iños con mayor espasticidad no son ambulantes y tienen frecuentemente subluxación o luxación de caderas; en ellos la afectación de miembros superiores es más evidente.

    La forma no-quistica de leucomalacia periventricular se correlaciona más frecuente con la afectación cognitiva sin presentar mayor déficit motor (Dyet LE et al, 2006). Se ha visto a través de estudios volumétricos de RMN de cráneo que la amplia gama de afectación cognitiva, comportamental, de atención se asocia más con la degeneración axonal. Los niños presentan coeficiente de inteligencia bajo, déficit de atención, alteración de memoria de trabajo, de las funciones ejecutivas, alteración de control de impulsos y algunas veces trastornos del espectro autista (Woodward LJ et al, 2005, Bayless S et al, 2007).

    ABORDAJE TERAPEUTICO

    Hay que realizar un abordaje multidisciplinario con estimulación psicomotriz, fisioterapia y terapia ocupacional.

    Para el tratamiento de la espasticidad los fármacos orales utilizados tienen un beneficio limitado y en la mayoría de los casos provocan mucha somnolencia. Mayor beneficio tiene la toxina botulínica inyectada cada 3 meses. La rizotomia posterior selectiva tiene mejores resultados en niños menores de 8 años (Fenichel GM, 2006).

    La afectación cognitiva y comportamental necesita estimulación cognitiva precoz y continua. El tratamiento medicamentoso se reserva para los casos con trastorno conductual y de déficit de atención. Los trastornos del espectro autista llevan un abordaje especial. Las técnicas de modificación del comportamiento pueden modificar algunos aspectos de la conducta anómala que presentan estos pacientes.

    BIBLIOGRAFIA:

    - Al Tawil K.I, El Mahdy HS, Al Rifai MT et al. (2012).Risk factors for isolated periventricular leukomalacia. Pedriatic Neurology. 46:149-153.

    - Bayless S, Stevenson J.(2007). Executive functions in school-age children born very prematurely.Early Hum Dev. 83: 247-254.

    - Dyet LE, Kennea NL, Counsell SJ et al. (2006). Natural history of brain lesions in extremely preterm infants studied with serial magnetic resonance imaging from birth and neurodevelopmental assessment. Pediatrics. 118: 536-548.

    - Fenichel GM.(Ed). (2006). Neurología pediátrica clínica- un enfoque por signos y síntomas(6ªed). Elsevier España.

    - Inage YW, Itoh M, Takashima S.(2000).Correlaction between cerebrovascular maturity and periventricular leukomalacia. Pediatric Neurology. 22: 204-208

    - Kinney HC.(2006). The near-term (late preterm) human brain and risk factor for periventricular leukomalacia: a rewiew. Seminars in Perinatology. 30: 81-88

    - Woodward LJ, Edgin JO, Thompson D, Inder TE.(2005). Object working memory deficits predicted by early brain injury and development in the preterm infant. Brain.  128:   2578- 2587.

    - Volpe JJ(Ed). (2008). Neurology of the newborn(5ª ed).Elsevier, Philadelphia.

    - Volpe JJ (2009). Brian injury in premature infants: a complex amalgam of destructive and developmental disturbances. Lancet  Neurology. 8: 110-124.