• Causas de disfagia adquirida en la infancia

    Causas de disfagia adquirida:

    • Auto inmunitarias/ postinfecciosas:

    Dermatomiositis
    Miastenia gravis
    Neuropatías aisladas postinfecciosas o idiopáticas. Enfermedad de Lyme.
    Multineuritis: Polineuropatía craneal idiopática, Síndrome de Guillain Barre y sus variantes, meningoencefalitis, VHS, VEB y otros virus neurotropos. 

    • Genéticas

    Disautonomía familiar
    Distrofia miotónica, oculofaringea…etc
    Algunas miopatías
    Enfermedades neurodegenerativas

    • Tumorales: tumores intrínsecos (schwanomas, neurofibromas,…), tumores de tronco (gliomas), masas/quistes en fosa posterior…etc.
    • Parálisis bulbar progresiva infantil o enfermedad de Facio-Londe. Generalmente esporádica, si bien existen casos de herencia AR y rara vez AD, es una enfermedad que afecta exclusivamente a motoneuronas de músculos bulbares con una combinación de síntomas de disfunción bulbar progresiva (debilidad facial, disfagia, disartria y problemas respiratorios) con dos formas de presentación, precoz (1-5 años de vida) cuyo síntoma inicial es el estridor, apareciendo después el resto de síntomas y tardía (entre los 6-20 años). Es una enfermedad devastadora para la que no existe tratamiento, salvo de soporte (fisioterapia, botón gástrico y otros cuidados paliativos). Su diagnostico diferencial se establece con la miastenia con compromiso bulbar, y con los gliomas de tronco. El EMG nos permite objetivar la denervación activa de los músculos bulbares, con respeto del resto.  
    • Infecciosas:

    - Botulismo del lactante, producido por la ingestión de alimentos contaminados por el Clostridium botulinum, que coloniza el tracto gastrointestinal del lactante y produce in situ una exotoxina, la toxina botulínica que produce un bloqueo colinérgico.
    Clínicamente suele comenzar por estreñimiento y dificultades para la alimentación en un lactante previamente sano. Posteriormente aparece una parálisis fláccida progresiva y descendente acompañada de ptosis, llanto débil, disfagia y afectación pupilar. La presencia, en estos lactantes de pupilas dilatadas poco reactivas a la luz es un síntoma clave para orientar el diagnóstico hacia un botulismo y diferenciarlo de otras patologías con manifestaciones clínicas similares como la polirradiculoneuropatía aguda (síndrome de Guillain Barre y sus variantes), la atrofia muscular espinal tipo I (enfermedad de Werdnig-Hoffman) y la miastenia gravis generalizada.
    Además de la presentación clínica, los estudios neurofisiológicos pueden ser de gran ayuda, puesto que hasta en un 90% de los casos, la estimulación repetitiva con alta frecuencia (20-50 Hz), produce un aumento progresivo de los potenciales de unidad motora (PUMS). El diagnostico definitivo se establece aislando el microorganismo en la muestra de heces que debemos tomas a todo paciente con sospecha de Botulismo del lactante.
    El tratamiento es de soporte (ventilación mecánica, alimentación parenteral o por SNG…etc) y mediante la administración de inmunoglobulina específica, pues su uso de forma precoz, ha demostrado una disminución de la necesidad de los cuidados intensivos.
    - Difteria
    - Poliomielitis

    BIBLIOGRAFÍA