Causas de disfagia congénita
Causas de disfagia congénita
La disfagia de origen neurológico congénita, de forma aislada es bastante rara y suele ir asociada a hipotonía y/o alteraciones de la respiración debido a la contigüidad neuroanatómica entre el centro de la respiración y de la deglución en el tronco del encéfalo.
- Supranucleares:
- Síndrome perisilviano bilateral congénito síndrome opercular: es una “variante” congénita del síndrome de Foix-Chavany-Marie de origen isquémico del adulto. Se debe a un trastorno de la migración neuronal que da lugar a una paquigiria de las regiones de Silvio y Rolando. Generalmente esporádico, aunque existen casos familiares con herencia ligada al X. Clínicamente los niños afectados manifiestan una parálisis pseudobulbar o supranuclear con disfagia y alteración del desarrollo del habla con especial déficit a nivel de la ejecución de las praxias promotoras y la motilidad facial voluntaria, conservando la involuntaria. Suele estar asociado a retraso mental (RM) y en el 85% de los casos a epilepsia, con crisis de distinta semiología. Su diagnóstico es clínico y se completa con RM craneal que demuestra las malformaciones perisilvianas.
- Nucleares:
Estarían causadas por lo que hemos denominado disgenesias de tronco del encéfalo y producido por alteración de los núcleos de los nervios craneales bajos (IX, X, XI y XII), genéticamente determinado o por etiología disruptiva o vascular, en algún momento de su desarrollo durante la vida fetal. Para comprender este concepto, ver causas congénitas nucleares de debilidad facial.
- Periféricas:
- Traumatismo perinatal secundaria a fractura del cóndilo occipital. Suele asociar afectación del IX, X, XI pares craneales.
- Malformación de Chiari I y II puede producir parálisis de pares bajos asociada a insuficiencia respiratoria que mejora tras descomprimir la fosa posterior o tratar la hidrocefalia secundaria que produce.
BIBLIOGRAFÍA
