• Clasificación de las crisis epilépticas en la infancia

    El interés de las clasificaciones en epilepsia se dirige a definir bien los distintos tipos de crisis epilépticas y de síndromes epilépticos que existen para manejar un lenguaje común a la hora de realizar una historia clínica bien diseñada, así como para realizar adecuadas revisiones de casos y evaluaciones de ensayos sobre tratamiento  con fármacos antiepilépticos.
    Con respecto a la clasificación de las crisis epilépticas debemos distinguir entre la clásica clasificación de crisis epilépticas elaborada por la ILAE en 1981 (Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy; 1981), la clasificación semiológica de Lüders del año 1998 (Lüders et al; 1998) y la nueva clasificación de crisis y epilepsias de la ILAE en 2010 (Berg et al; 2010).
    Para mayor información descriptiva semiológica, remitimos al lector al apartado de semiología de las crisis epilépticas.
    CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE CRISIS EPILÉPTICAS DE LA ILAE.
    En virtud de los hallazgos clínicos y del EEG, se describen 2 tipos básicos de crisis, generalizadas o focales (Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy; 1981), en virtud del origen topográfico de la descarga neuronal hipersincrónica (Tabla 1).

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     Las crisis parciales (focales o locales) se originan por la activación inicial de un grupo de neuronas limitado a una parte de un hemisferio cerebral. La semiología crítica está en virtud del área cerebral activada: motora, sensitiva, sensorial, psíquica o autonómica. Se diferencia entre crisis parciales simples y complejas en virtud de la preservación o alteración del nivel de conciencia durante las crisis. En las crisis parciales secundariamente generalizadas, la descarga neuronal hipersincrónica se propaga y extiende a los 2 hemisferios cerebrales, resultando en una pérdida de conciencia.
    Por otra parte, las crisis generalizadas (convulsivas o no convulsivas) presentan desde el principio un compromiso de ambos hemisferios cerebrales. La conciencia está alterada. Puede presentarse como alteración pura de conciencia (ausencias) o como fenomenología motora con afectación bilateral (tónicas, clónicas, tónico-clónicas, atónicas y mioclónicas).
    CLASIFICACIÓN SEMIOLÓGICA DE CRISIS EPILÉPTICAS DE LÜDERS.
    En 1998, Lüders (Lüders et al; 1998) propuso una clasificación de las crisis epilépticas basada exclusivamente en la semiología de las mismas. Esta clasificación semiológica supuso una alternativa a la clasificación clásica de la ILAE, la cual asumía una correlación entre la semiología de las crisis y el EEG intercrisis o durante la propia crisis, correlación que no siempre existe, sobre todo en la infancia.
    La clasificación semiológica aporta ventajas como que permite identificar las características de la semiología crítica independientemente de otros resultados, que focaliza la atención en el observador de la crisis, o que se puede aplicar a cualquier edad. Sin embargo, puntualizan que para instaurar un tratamiento es más útil la clasificación por síndromes epilépticos, para lo cual además de la semiología hay que tener en cuenta otros datos como el EEG, la edad o la posible causa de la epilepsia.
    Mediante esta clasificación semiológica, los síntomas de las crisis epilépticas se clasifican en 5 grupos según la esfera afectada (Tabla2)

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    Incluyendo: auras, crisis dialépticas, crisis autonómicas, crisis motoras y crisis especiales.

    En las crisis epilépticas tipo aura, la sintomatología se refiere de forma exclusiva a la esfera sensorial y es, por tanto, subjetiva; el observador puede tan sólo identificar un cambio en el comportamiento del paciente secundario a la sensación repentina que experimenta. Las crisis tipo aura se clasifican en auras somatosensoriales, visuales, auditivas, olfativas, gustativas, autonómicas, abdominales y psíquicas.
    En las crisis dialépticas, la manifestación principal es una afectación de la conciencia, es decir, una ausencia o disminución de la respuesta a estímulos.
    En las crisis autonómicas, aparecen de forma episódica síntomas objetivables secundarios a una alteración autonómica, del tipo de taquicardia, hipo o hipertensión, etc.
    En las crisis motoras,  predominan los signos motores. En este grupo, se distinguen 2 subtipos: crisis motoras simples y crisis motoras complejas.
    Las crisis motoras simples son aquellas en que los movimientos son poco naturales y se parecen a los que se producen por estimulación de las áreas motoras primarias de Brodmann. Dentro de las crisis motoras simples se incluyen las siguientes: tónicas, clónicas, tónico-clónicas, mioclónicas, versivas y espasmos epilépticos.
    Las crisis motoras complejas son aquellas que simulan movimientos naturales, pero sin propósito e inapropiados para la situación del paciente. Se distinguen tres tipos: hipermotoras, automotoras y gelásticas.
    Las crisis especiales son aquellas crisis que presentan síntomas de afectación de 2 o más esferas y no pueden, por tanto, clasificarse en uno de los cuatro tipos anteriores de crisis. Se incluyen en este grupo las crisis con sintomatología negativa o inhibitoria de las esferas motora (atónicas, astáticas, hipomotoras, aquinéticas y mioclonus negativo) o cognitiva (afásicas).
    La clasificación semiológica de Lüders (Lüders et al; 1998) utiliza o distingue 4 aspectos de distribución somatotópica:
    1. Derecha o izquierda: se refiere estrictamente a la localización de los síntomas, no de la región cerebral implicada en la crisis.
    2. Área somatotópica implicada: se especifica de nuevo nombrando la región en la que se produce la clínica (por ejemplo crisis tónica de miembro superior derecho), no al área del cerebro que la produce.
    3. Bilateral asimétrica, axial o generalizada: como los anteriores, estos términos se refieren de forma estricta a la distribución de la clínica epileptiforme. La distribución será bilateral asimétrica cuando exista sintomatología en ambos hemicuerpos pero predominante en uno de ellos, axial cuando se afectan los músculos del tronco o los músculos proximales de las extremidades, y generalizada cuando la afectación es similar en ambos hemicuerpos y afecta tanto a musculatura proximal como distal.
    4. Hemisférica derecha o izquierda: estos términos se refieren a la región cerebral en que se origina la actividad epileptiforme, y se utilizan por tanto cuando la semiología de la crisis permite identificar el hemisferio implicado, por ejemplo por preservación de la conciencia durante una crisis automotora, por afasia postictal, etc.
    NUEVA CLASIFICACIÓN DE EPILEPSIAS DE LA ILAE.
    En la revisión conceptual y terminológica que ha realizado la ILAE en el año 2010 (Berg et al; 2010) desaparecen casi todos los conceptos que se habían desarrollado en la clasificación clásica de crisis epilépticas del año 1981 (Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy; 1981).
    Sin embargo, la nueva clasificación de las crisis epilépticas mantiene la dicotomía fundamental de la previa de 1981, de manera que divide las crisis en focales y generalizadas (Tabla 3).

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     Según esta nueva clasificación, se considera generalizada la crisis que se origina en algún punto, dentro de redes neuronales bilateralmente distribuidas, y se difunde rápidamente. Tales redes pueden incluir estructuras corticales y subcorticales, pero no necesitan abarcar toda la corteza cerebral. Aunque admiten que una crisis concreta pueda ser aparentemente de comienzo focal, sus manifestaciones localizadoras y lateralizadoras no se reproducirían en otras crisis del mismo paciente. También se acepta la posibilidad de que una crisis generalizada sea asimétrica. En el grupo de las crisis generalizadas, se ha cambiado la distinción entre los distintos tipos de ausencias, se han añadido nuevos tipos de ausencias (ausencias mioclónicas) y se han diferenciado subtipos de crisis mioclónicas (mioclónico-atónicas).
    La comisión de la ILAE define como focales las crisis originadas a nivel cortical o subcortical, pero siempre dentro de sistemas neuronales limitados a un hemisferio cerebral. Una crisis focal debería mostrar un comienzo ictal consistente de una crisis a otra, con patrones de propagación preferentes y capaces de alcanzar al hemisferio contralateral. Se contempla la posibilidad de que en un mismo paciente haya más de un sistema neuronal implicado y, en consecuencia, más de un tipo de crisis focales, si bien cada una de ellas debe tener un comienzo diferenciado y consistente. En esta clasificación, desaparece la distinción entre crisis parciales simples y crisis parciales complejas, aunque se sigue considerando la evolución de la semiología de la crisis focal en cuanto a la afectación o no de la conciencia y otras funciones cognitivas y la eventual evolución hacia una crisis convulsiva generalizada.
    Por otra parte, la comisión incorporó en su nueva clasificación un nuevo tipo de crisis, los espasmos epilépticos, cuya naturaleza focal o generalizada no consideraba esclarecida de momento.

    BIBLIOGRAFÍA

    Berg AT, Berkovic SF, Brodie MJ, Buchhalter J, Cross JH, van Emde Boas W, et al                                                   (2010). Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009. Epilepsia. 51: 676-685.
    Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy, 1981. Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures (1981). Epilepsia. 22: 489–501.
    Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy (1985). Proposal for classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia. 26: 268-278.
    Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy (1989). Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia. 30: 389-399.
    Lüders H, Acharya J, Baumgartner C, Benbadis S, Bleasel A, Burgess R, et al (1998). Semiological seizure classification. Epilepsia. 39: 1006-1013.