• Ataxia aguda postinfecciosa

     

    La ataxia es la alteración de la coordinación motriz. El cerebelo y sus principales sistemas aferentes, los lóbulos frontales y las neuronas de los cordones posteriores de la médula, son los encargados de esta coordinación, por lo que su afectación da lugar a ataxia.

    La ataxia se caracteriza por alteraciones en la bipedestación y la marcha (aumento de la base de sustentación, inestabilidad, y en los casos más graves incapacidad para caminar y/o permanecer de pie) y se puede acompañar de alteraciones del habla (fluctuaciones en la claridad, ritmo, tono y volumen), de los movimientos de las extremidades (dismetría o disdiadococinesia,) de los movimientos oculares (dismetría ocular, nistagmo), de temblor y de hipotonía.

    La ataxia postinfecciosa se debe a un proceso autoinmune desencadenado por una infección clínica o subclínica o una vacunación previa, que puede afectar a distintas partes del sistema nervioso central o periférico.

    El término “ataxia postinfecciosa” suele utilizarse como sinónimo de cerebelitis aguda postinfecciosa, que es su causa más común. Sin embargo también hay otras enfermedades postinfecciosas de patogenia autoinmune en que la ataxia puede ser un signo importante/preeminente, como el síndrome de Guillain-Barré y su variante de Miller-Fisher, el síndrome opsoclonus-mioclonus-ataxia y la encefalomielitis aguda diseminada, aunque en estos casos suele haber otras manifestaciones clínicas destacadas.

    En este apartado describiremos en profundidad la cerebelitis aguda postinfecciosa, sin extendernos en el resto de entidades, que se explican con más detalle en otros capítulos.

    La cerebelitis aguda postinfecciosa es la causa del 40% de las ataxias agudas en niños.

    Se produce por una desmielinización inflamatoria del cerebelo de probable origen autoinmune que suele aparecer tras una infección, generalmente viral, o una vacuna. Se ha descrito asociada a varicela (casi la mitad de los casos), sarampión, paperas, virus de Epstein-Barr, virus del herpes simple tipo 1, virus influenza, enterovirus, parvovirus, virus de la hepatitis A, Mycoplasma pneumoniae y Legionella pneumofila, entre otras infecciones. La cerebelitis aguda postinfecciosa suele aparecer en los primeros 6 años de vida, situándose la edad de máxima incidencia entre los 2 y los 5 años. Las manifestaciones clínicas aparecen entre 5 días y 3 semanas después del inicio del cuadro infeccioso y tienen un comienzo brusco, alcanzándose la máxima intensidad de los síntomas en pocas horas. Se presenta como una ataxia truncal (en el 100% de los casos), que puede variar desde un aumento de la base de sustentación hasta una incapacidad para caminar, y puede acompañarse de dismetría, disdiadococinesia, temblor, hipotonía, nistagmo (sólo en el 10-20% de los casos), y en ocasiones cefalea. Suele tener una distribución simétrica.

    La aparición de fiebre, signos de hipertensión intracraneal, alteración del nivel de consciencia o signos meníngeos debe hacernos pensar en otras entidades. En el LCR puede aparecer pleocitosis (30-50%) e hiperproteinorraquia (20%), pero se trata de hallazgos poco específicos. Las pruebas de neuroimagen suelen ser normales, aunque se han descrito casos de hidrocefalia obstructiva secundaria a edema cerebeloso. Por ello sólo se realizan si el cuadro clínico es atípico, si aparece asimetría en la exploración neurológica o si no hay mejoría clínica tras 1 o 2 semanas.

    El cuadro evoluciona hacia una resolución espontánea progresiva en un tiempo variable, entre una semana y 6 meses. La recuperación es completa en el 90% de los casos. En el resto, persiste una afectación cerebelosa crónica de grado variable. El riesgo de secuelas es mayor cuanto mayor es la edad del niño y en los casos secundarios a infección por VEB. En esta entidad no se suele aplicar tratamiento inmunomodulador, pero sí se puede administrar tratamiento sintomático, y rehabilitación para acelerar la recuperación.

    El síndrome de Guillain-Barré o polirradiculoneuropatía aguda inflamatoria también suele aparecer tras una infección, generalmente respiratoria o gastrointestinal, o después de una vacunación.

    En este síndrome hay una afectación predominantemente motora, pero hasta el 15% de los casos presentan también afectación sensitiva, produciendo ataxia sensitiva cuando se dañan las aferencias propioceptivas que van al cerebelo. Una clave para diferenciarlo de la cerebelitis aguda postinfecciosa es la instauración progresiva de los síntomas en varios días, generalmente en sentido distal a proximal.

    El síndrome de Miller-Fisher es una variante del síndrome de Guillain-Barré caracterizada por la tríada clínica consistente en oftalmoparesia, ataxia y arreflexia. En esta entidad la ataxia suele ser mayor en extremidades que en tronco. En el LCR del síndrome de Guillain-Barré y del de Miller-Fisher suele aparecer disociación albumino-citológica, pero es normal en el 20% de los casos. En ambos síndromes los estudios electrofisiológicos muestran datos de polirradiculoneuropatía. Además, en más del 90% de los pacientes con síndrome de Miller-Fisher  en fase aguda se detecta el anticuerpo IgG antigangliósido GQ1 b en suero, el cual  está asociado a la aparición de oftalmoparesia. El tratamiento de elección consiste en inmunoglobulinas intravenosas o plasmaféresis.

    Tanto en el síndrome de Guillain-Barré como en la variante de Miller-Fisher se produce una resolución progresiva de los síntomas, quedando secuelas en hasta el 15% de los niños.

    La encefalomielitis aguda diseminada es una enfermedad inflamatoria del SNC multifocal. Afecta predominantemente a la sustancia blanca produciendo desmielinización, pero también puede afectar a la sustancia gris. El paciente suele tener el antecedente de una infección o vacunación previa.
    Esta enfermedad es más común en niños que en adultos y suele aparecer entre los 5 y los 8 años.

    La encefalomielitis aguda diseminada siempre cursa con encefalopatía (alteración de la consciencia y/o del comportamiento), y se suele acompañar de otras manifestaciones neurológicas como ataxia aguda (en dos tercios de los casos), paresias focales, alteraciones sensitivas, neuropatías craneales, crisis epilépticas o mielitis transversa. También pueden aparecer cefalea, fiebre y signos meníngeos.

    Casi siempre es monofásica, pero a veces aparecen nuevos episodios, hablando entonces de encefalomielitis aguda diseminada multifásica o recurrente, dependiendo de si aparecen las mismas manifestaciones u otras nuevas. El LCR suele ser normal, aunque pueden aparecer pleocitosis e hiperproteinorraquia ligeras. En las pruebas de neuroimagen aparecen múltiples lesiones supra e infratentoriales y en médula espinal, típicamente en sustancia blanca, pero muchas veces también en sustancia gris, con escaso o nulo efecto masa y edema perilesional variable, que en ocasiones captan contraste de forma débil. El tratamiento de elección son los corticoides intravenosos a altas dosis. Otras opciones son las inmunoglobulinas intravenosas (si no hay respuesta a corticoides o como primera elección) y la plasmaféresis (si no hay respuesta a corticoides y/o inmunoglobulinas intravenosas).

    Tras los primeros días comienza una recuperación lentamente progresiva que dura entre 1 y 6 meses. La tasa de mortalidad es de hasta el 5%. La recuperación es completa en el 50-75% de los casos y en el resto quedan secuelas de grado variable, aunque suelen ser leves.

    El síndrome opsoclonus-mioclonus-ataxia (SOMA) es otra de las causas de ataxia aguda que puede ser de etiología postinfecciosa, pero también puede ser paraneoplásico, tóxico-metabólico, secundario a lesión estructural del sistema nervioso central o idiopático. La neoplasia más frecuentemente asociada a SOMA en la infancia es el neuroblastoma, presente en la mitad de los niños menores de 36 meses con este síndrome, siendo su frecuencia mucho menor en niños mayores y adolescentes.

    La edad media de aparición del SOMA en la infancia son 2 años. El cuadro clínico se caracteriza por la asociación de opsoclono, mioclonías y en ocasiones ataxia, de instauración subaguda, progresando en días o semanas. El opsoclono consiste en movimientos involuntarios conjugados, multidireccionales y arrítmicos de los ojos, presentes durante la fijación y el seguimiento lento, y que persisten durante el cierre ocular y el sueño, que suelen provocar visión borrosa u oscilopsia y sensación de mareo. Las mioclonías afectan sobre todo a tronco, cuello y zona proximal de extremidades. La ataxia, cuando aparece, suele ser de predominio axial. También puede aparecer temblor postural, y en un pequeño porcentaje de casos, datos de encefalopatía asociada. El LCR puede ser normal o mostrar pleocitosis mononuclear e hiperproteinorraquia ligeras. Las pruebas de neuroimagen suelen ser normales o mostrar tan solo un ligero cambio de señal en mesencéfalo dorsal y protuberancia, salvo que el SOMA se asocie a una patología estructural del sistema nervioso central. Cuando aparece este síndrome es obligado descartar un neuroblastoma, para lo que se suele realizar una prueba de imagen toracoabdominal y una determinación de la excreción urinaria de ácido homovanílico y vanilmandélico. El tratamiento del SOMA incluye el tratamiento del tumor en caso de que lo haya, tratamiento inmunomodulador (se suele utilizar una combinación de corticoides e inmunoglobulinas o ACTH como primera elección, añadiendo plasmaféresis o rituximab en los que no responden) y tratamiento sintomático de la oscilopsia y las mioclonías (con propanolol, clonacepam u otros fármacos antiepilépticos).

    El diagnóstico diferencial de la ataxia postinfecciosa deberá establecerse con otras causas de ataxia aguda en la infancia:

    • tóxicos (principal diagnóstico diferencial).
    • infecciones del SNC (encefalitis o meningoencefalitis con afectación del tronco cerebral, abscesos).
    • tumores de fosa posterior.
    • traumatismos craneoencefálicos.
    • hidrocefalia.
    • migraña y equivalentes migrañosos.
    • esclerosis múltiple.
    • patología vascular en territorio vertebro-basilar.
    • enfermedades hereditarias (ataxia hereditaria, algunas enfermedades metabólicas).
    • alteraciones metabólicas agudas.
    • hipoxia cerebral.
    • hipertermia.
    • ataxia parética (miastenia gravis, botulismo, síndrome de Guillain-Barré sin afectación sensitiva, parálisis de la garrapata u otras causas).
    • psicógena.

    Siempre se debe intentar el tratamiento etiológico. Si a pesar de ello  persisten la incoordinación y la inestabilidad, se debe iniciar rehabilitación.

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