• Ictus arteriales isquémicos postnatales en niños con cardiopatías

     

    La incidencia de pacientes con cardiopatías congénitas se estima en 10-14 por cada 1000 nacidos vivos, siendo un importante factor de riesgo de ictus isquémicos en la infancia (Damian MS et al; 2007)  El aumento de incidencia en los últimos años de ictus arteriales en la época pediátrica en parte se debe al aumento de la supervivencia de niños con enfermedades antes letales a edades tempranas que han mejorado su esperanza de vida gracias a los avances de la medicina como en el caso de los pacientes con cardiopatías.

    Las enfermedades cardiacas se consideran responsables de un 10-30% de los ictus en la edad pediátrica (Kirton A et al; 2007. Kirkham FJ et al; 2004). La mayoría son secundarios a cardiopatías complejas, encontrándose en varias series hasta en un 80%( Kirton A et al; 2007. B. Huidobro-Fernández et al; 2009)

    El diagnóstico de la cardiopatía después del evento neurológico es muy infrecuente en la bibliografía, siendo lo habitual que en el momento del diagnóstico se conozca el antecedente de la enfermedad cardiaca (Kirkham FJ; 2003). Aunque la fibrilación auricular supone una causa frecuente de ictus en adultos su papel es poco relevante en la edad pediátrica (Ricci S et al; 2003)

    El principal origen de los ictus es debido a la formación de émbolos por alteraciones anatómicas o funcionales que produzcan alteraciones del flujo y/o disfunción ventricular (Damian MS et al; 2007a) 

    Los factores de riesgo asociados a una mayor incidencia de ictus en pacientes con cardiopatías son los siguientes:

    • La presencia de cardiopatías complejas presenta una mayor incidencia respecto a las cardiopatías simples. La cardiopatía compleja más descrita en las series publicadas, es el ventrículo único sometido a cirugía de Fontan, describiéndose en un 2,8-9% fundamentalmente en el primer mes del postoperatorio (Kirkham FJ et al;1998, Du Plessis AJ et al;1995. Mahnke CB et al; 2005)
    • Cortocircuitos entre la circulación pulmonar y la sistémica (derecha-izquierda),que presentan un mayor riesgo de embolismos paradójicos (Damian MS et al; 2007a) 
    • La realización de cateterismos previos, principalmente intervencionistas, ya que presentan una elevada tasa de complicaciones vasculares. En la bibliografía se describe la realización de un Rashkind como el tipo de cateterismo intervencionista más relacionado con ictus pediátricos (McQuillen PS et al; 2006)
    • Las cirugías cardiacas especialmente si se producen con circulación extracorpórea y parada cardiaca. La incidencia en adultos de ictus tras cirugía cardiaca es del 2 al 6%, sin embargo la incidencia en niños no está bien establecida encontrando en alguna seria una incidencia del 0,54% (Monagle P et al; 2008)
    • El uso de dispositivos externos como la membrana de oxigenación extracorpórea o el dispositivo Berlin Heart (Ver imagen 2: infarto en ACM en paciente con trombosis en dispositivo Berlin Heart)
    • Materiales extraños: stents, conductos, válvulas protésicas.
    • Cardiopatías cianógenas por la hiperviscosidad sanguínea.
    • La endocarditis y disecciones vasculares (que tienen una mayor incidencia en pacientes con cardiopatía).

    Existe una importante demora diagnóstica en los ictus pediátricos (Gabis LVet AL; 2002) siendo además acentuada por la alta incidencia de eventos en el periodo postquirúrgico en el que muchos pacientes se encuentran bajo sedación. Por este motivo se recomienda en estos pacientes una monitorización neurofisiológica (electroencefalograma y monitor de función cerebral continua) y la realización de ecografías seriadas. La espectroscopia cercana al infrarrojo que se emplea para valorar la perfusión del tejido cerebral podría ser útil para detectar precozmente el  ictus en estos  pacientes (Damian MS et al; 2007b) 

    Las manifestaciones clínicas más frecuentes son las crisis convulsivas focales y la hemiparesia, pero ante todo paciente con cardiopatía y clínica neurológica aguda se debe sospechar la posibilidad de un ictus.

    Aunque no existen recomendaciones establecidas, puede ser importante la realización de estudios de trombofilias por la asociación frecuente de varios factores predisponentes.

    Es importante en su prevención la realización de ecocardiografía y otras ecografías para detectar posibles trombos, y detectar disecciones vasculares asociadas (Kirkham FJ et al; 2003. Schievink W et al; 1996)

    Las secuelas neurológicas permanentes en los ictus pediátricos pueden encontrarse entre un 50-80% de los casos, siendo la más frecuentes la hemiparesia. Pueden encontrase también déficit de atención, alteraciones del comportamiento y otros défictis neurológicos ( Roach ES et al; 2008)

    No hay una clara evidencia científica en relación con el tratamiento del episodio agudo ni con la profilaxis primaria y secundaria debido a la escasez de estudios prospectivos, por lo que este se decide en función de la situación clínica, el tipo de cardiopatía del paciente y las intervenciones realizadas sobre la misma.

    En principio, dado que el origen del ictus en estos pacientes es embolígeno y por tanto el papel de las plaquetas en la formación del trombo es bajo, se suele recomendar la anticoagulación antes que la antiagregación. Dicha anticoagulación se efectuará primero con heparina de bajo peso molecular y luego con anticoagulantes orales. La duración del tratamiento dependerá del riesgo de recidivas. Si este riesgo es alto se recomienda anticoagular durante por lo menos un año.

    En cuanto a la prevención primaria, la guía Chest establece las siguientes indicaciones según el tipo de cardiopatía (Monagle Pet al; 2008)

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    Es importante el seguimiento multidisciplinar de estos pacientes (neurología, cardiología, rehabilitación, hematología…) ya que pueden existir déficits y alteraciones del desarrollo que no se manifiesten en el periodo inmediato (Kirkham FJ et al; 1998)


    BIBLIOGRAFÍA:

    - Cardo E, Pineda M, Vilaseca MA, Artuch R, Campistol J. Factores de riesgo en la enfermedad cerebrovascular en la infancia. Rev Neurol   2000; 30: 21-7.

    - Damian MS, Schlosser R. Bilateral near infrared spectroscopy in spaceoccupying middle cerebral artery stroke. Neurocrit Care 2007; 6: 165-73.

    - Daune Ch, MacGregor L, Kirton A, deVeber G, Domi T, Edgell D. Frequency, Predictors, and Neurologic Outcomes of Vaso-occlusive Strokes Associated With Cardiac Surgery in Children. Pediatrics 2008;122;1292-98.

    - Du Plessis AJ, Chang AC, Wessel DL, Lock JE, Wernovsky G, Newburger JW, et al. Cerebrovascular accidents following the Fontan operation.Pediatr Neurol 1995; 12: 230-6.

    - Gabis LV, Yangala R, Lenn NJ. Time lag to diagnosis of stroke in children.Pediatrics 2002; 110: 924-8.

    - Huidobro-Fernández B, Tolín-Hernani ,M, Vázquez-López M,  Martín-Del Valle F, de Castro-De Castro P. Ictus arteriales isquémicos en niños con cardiopatías. REV NEUROL 2009; 49 (5): 234-9.

     

    - Kirkham FJ, Hogam AM. Risk factors for arterial ischemic stroke in childhood. CNS Spectr 2004; 9: 451-64.

    - Kirkham FJ. Stroke and cerebrovascular disease in childhood. Curr Paediatr 2003; 13: 350-9.

    - Kirkham FJ. Recognition and prevention of neurological complications in pediatric cardiac surgery. Pediatr Cardiol 1998; 19: 331-45.

    - Kirton A, DeVeber G. Ischemic stroke complicating pediatric cardiovascular disease. Nat Clin Pract Cardiovasc Med 2007; 4: 163-6.

    -  Mahnke CB, Boyle GJ, Janosk JE, Siewers RD, Pigula FA. Anticoagulation and incidence of late cerebrovascular accidents following the Fontan procedure. Pediatr Cardiol 2005; 26: 56-61.

    -  McQuillen PS, Hamrick SEG, Pérez MJ, Barkovich AJ, Glidden DV, Karl TR, et al. Balloon atrial septostomy is associated with preoperative stroke in neonates with transposition of the great arteries. Circulation 2006; 113: 280-5.

    - Monagle P, Chalmers E, Chan A, DeVeber G, Kirkham F, Massicotte P, et al. Antithrombotic therapy in neonates and children: American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines.8 ed. Chest 2008; 133: S887-968 

    - Ricci S. Embolism from the heart in the young patient: a short review. Neurol Sci 2003; 24: S13-4.

    - Roach ES, Golomb MR, Adams R, Biller J, Daniels S, Deveber G, et al.Management of stroke in infants and children. A scientific statement from a special writing group of the American Heart Association Stroke Council and the Council on Cardiovascular Disease in the Young. Stroke 2008; 39: 2644-91.

    - Schievink W, Mokri B, Piepgras D, Gittenberger-De Groot AC. Intracranial aneurysms and cervicocephalic arterial dissections associated with congenital heart disease. Neurosurgery 1996; 39: 685-90.