Etiología de la Oftalmoplejia unilateral aguda en la infancia
En los niños hay que tener en cuenta la capacidad de supresión que evita la diplopía en edades tempranas, a lo que se une a la incapacidad de comunicar la aparición de una diplopía a esas edades. Esto condiciona que a edades tempranas las oftalmoparesias se manifiesten por tortícolis y/o estrabismo. Las parálisis del VI y III par suelen producir clínica más evidente y generar menos dudas al respecto del momento de aparición de la parálisis. La paresia del IV par, sin embargo, fácilmente puede pasar desapercibida y generar dudas sobre el momento de aparición de la parálisis. La existencia de diplopia en III y VI par indicarán que se trata de una parálisis adquirida, pero en el caso del IV par, frecuentemente se debe a descompensación de parálisis congénitas. Esta descompensación se produce más en adolescentes o adultos jóvenes que en niños.
En la valoración diagnóstica de las parálisis oculomotoras adquiridas en los niños no puede faltar una prueba de imagen, salvo en la parálisis aislada del IV par en las que se sospeche un origen congénito o descompensación de paresia antigua, que podría ser suficiente con un seguimiento estrecho.
Las patologías simuladoras de paresias adquiridas aisladas de pares oculomotores principales son:
Miastenia gravis. La evolución y las características de variabilidad nos darán la sospecha diagnóstica, pero inicialmente puede simular cualquiera de los 3 pares.
Patología orbitaria. La ausencia de síntomas o signos sugestivos de patología orbitaria no la descarta como causa de alteración en la motilidad extraocular, por lo que se deberá incluir TAC o RM orbitaria en paresias aisladas de músculos inervados por el III par, alteraciones de la motilidad atípicas, mala evolución con prueba craneal normal, o añadido a RM craneal si se precisa sedación.
ETIOLOGÍA DE LA PARESIA AGUDA DEL VI PAR
La causa mas frecuente es la traumática En casos de no existir antecedente traumático, lo mas frecuente son las causas neoplásicas. Hasta en un 50% de las no traumáticas se puede encontrar un tumor intracraneal, por lo que se debe solicitar prueba de imagen, preferiblemente RM craneal. Lo más habitual es encontrar otros síntomas neurológicos acompañantes, si no al inicio, semanas después de la aparición de la parálisis. El más frecuente como causa de paresia del VI par es el glioma troncoencefálico. También producen lesión del VI par meduloblastomas y astrocitomas de fosa posterior y craneofaringiomas
Siguen en frecuencia las causas infecciosas, que incluyen:
- Otitis medias complicadas con mastoiditis o petrositis.
- Virales o postvirales (virus varicela zoster, otros herpesvirus, virus influenza entre otros) Producen paresias indoloras habitualmente benignas con recuperacion completa en menos de 6 meses, con posibilidad de recurrencias. También se han descrita tras vacunas con virus atenuados (triple vírica). Son especialmente frecuentes en la primera infancia y el mecanismo parece ser inmunológico.
- En contexto de meningitis o encefalitis, entonces a menudo asociados a otros pares craneales.
Por tanto ante una paresia del VI par en un niño sin otros síntomas que orienten el diagnóstico además de RM, se debe solicitar un hemograma y descartar infección del oído medio.
Otras causas a tener en cuenta son:
- La migraña oftalmopléjica, si bien es más típica que curse con parálisis del III par.
- La hipertensión intracraneal de cualquier causa es una causa importante de parálisis bilateral de VI par craneal, lo que confiere especial relevancia a la exploración de la papila en este contexto
- Por último, no son raras las formas idiopáticas, en las que no se encuentra causa si bien su comportamiento suele ser similar a las formas virales.
En cuanto a consideraciones topográficas conviene recordar que la parálisis nuclear del VI par produce parálisis conjugada de la mirada hacia el lado de la lesión. Por su cercanía es frecuente la asociación a parálisis facial, alteraciones supranucleares de la mirada horizontal. En su porción fascicular se relaciona con la vía piramidal por lo que puede asociar hemiparesia contralateral. Las lesiones en el área del peñasco dan lugar a dolor facial, parálisis facial e hipoacusia (síndrome de Gradénigo)
ETIOLOGÍA DE LA PARESIA AGUDA DEL IV PAR
La congénita es la causa más frecuente de paresia del IV par craneal pediátrica, y su existencia pasa a menuda desapercibida mucho tiempo. En niños preverbales, el descubrimiento de un estrabismo o tortícolis en el que no se había reparado anteriormente (paresia inadvertida), o en niños de mayores la aparición de una diplopia vertical (paresia descompensada), planteará el diagnóstico diferencial entre paresia congénita o adquirida.
Las características que ayudan a distinguir a ambas formas son:
- La presencia de tortícolis torsional (cabeza hacia el hombro del lado sano) en fotografías antiguas. En ausencia de fotografías se interrogará a la familia sobre la presencia de la exploración de la cabeza.
- Las formas congénitas habitualmente son bilaterales aunque pueden ser muy asimétricas.
- La ausencia de exciclotorsión subjetiva está presente en 90 % de los casos congénitas y no en las adquiridas.
- La presencia de amplitudes de fusión aumentadas implica larga evolución del cuadro.
- La presencia de un cuadro atípico con implicaron de otros músculos (secundarismos) y tendencia a la comitancia indica también cronicidad.
Habitualmente es el oftalmólogo especialista en estrabismo el que tiene los medios y conocimientos para mejor establecer la distinción entra congénita y adquirida
La causa adquirida más frecuente es la traumática. Se suele producir por traumatismo cerrado frontal, y no es preciso un impacto severo. Es frecuente la afectación bilateral a nivel de la decusación a la salida del mesencéfalo caudal a los tubérculos cuadrigéminos, por compresión de un hematoma en el techo del mesencéfalo
A las parálisis traumáticas le siguen en frecuencia las formas idiopáticas.
La parálisis asilada del IV par rara vez asocia lesiones estructurales por lo que de entrada la prueba de imagen en ausencia de otros signos o síntomas no es obligada, si bien la mayoría de autores lo recomiendan, dado que los tumores intracraneales están entre las posibles causas. A diferencia del III y VI par craneales lesiones a nivel nuclear no suelen asociar otro déficit neurológico.
. ETIOLOGÍA DE LA PARESIA AGUDA DEL VI PAR
Los traumatismos craneoencefálicos cerrados son la principal causa, le siguen en frecuencia las causas infecciosas y neoplásicas
Dentro de las infecciosas distinguimos paresias asociadas a infecciones virales, virus de Epstein- Barr y varicela zoster principalmente, de mecanismo probablemente inmune y por meningitis, siendo la tuberculosa la que más típicamente produce paresias de pares craneales, pero también son posibles en meningitis bacterianas.
La causa neoplásica no es tan frecuente como en el VI par pero supone un porcentaje significativo. Los tipos tumorales son similares a los del VI par.
Otras causas:
- Migraña oftalmopléjica. Se define por episodios de recurrentes de cefalea migrañosa (puede ser previo durante o inmediatamente posterior) asociados a paresia de par craneal oculomotor ipsilateral con o sin afectación pupilar Generalmente se presenta en menores de 10 años y está afectado el III par, y mas raramente VI o IV. A menudo presenta realce con gadolinio de la porción cisternal del nervio afectado lo que indica una posible causa inflamatoria y se pone en duda su inclusión como variante de migraña
- Aneurismas (Arteria comunicante posterior) Por debajo de lo 10 años es muy rara la presencia de aneurismas sintomáticos pero se han descrito. En paresia III par craneal aguda en un niño se debe solicitar prueba de imagen preferiblemente RM, con angio RM obligada si existe afectación pupilar y alguna de estas enfermedades: riñón poliquístico, síndrome de Ehlers- Danlos, coartación aórtica o clínica compatible con hemorragia subaracnoidea. En parálisis incompletas, puede aparecer afectación pupilar en la evolución, por lo que si presenta alguna de estas patologías se deberá hacer un seguimiento estrecho o realizar también angioRM. Por encima de 10 años si existe afectación pupilar se deberá descartar la causa aneurismática con angioTAC o angioRM.
Actualmente la arteriografía queda reservada a casos dudosos o de cara a tratamiento endovascular.
-Diagnóstico topográfico:
Lesiones nucleares. Por su cercanía de los núcleos de un lado y otro es fácil la afectación bilateral La ptosis será siempre bilateral por existir un único núcleo controlando la función de los elevadores del párpado. En lesiones nucleares también encontraremos parálisis del III par de un lado, con paresia del recto superior del opuesto pues las fibras de este subnúcleo son cruzadas.
Fasciculares (en el interior del tronco del encéfalo). La asociación de otras alteraciones neurológicas nos indicará ésta localización de la lesión:
- Hemiplejia contralateral por afectación de fascículo piramidal (síndrome de Weber)
- Ataxia contralateral y temblor intencional por lesión de núcleo rojo (síndrome de Benedikt)
Tanto en lesiones nucleares como fasciculares deberemos considerar como posibles etiologías, tumores, desmielinización y traumatismos.
Interpedunculares. Los aneurismas de la arteria comunicante posterior o la herniación uncal lesionan el III par a este nivel, produciendo característicamente afectación pupilar.
La asociación recto superior y ptosis, y la asociación oblicuo inferior, recto inferior, recto medio y parasimpático se corresponden con la división en 2 ramas (superior e inferior respectivamente) del III par 4 o 5 mm detrás de la hendidura esfenoidal.
Las paresias musculares aisladas son muy poco frecuentes, su presencia orienta a causa no neuropática.
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