• Introducción a la hipotonía del lactante

    El término hipotonía del lactante hace referencia a la disminución del tono muscular en toda ó gran parte de la musculatura estriada voluntaria del ser humano que debuta en dicho periodo que comprende hasta los 24 meses. (Fejerman et al, 2007).
    El tono muscular se define como la resistencia muscular a los movimientos pasivos, se debe a la elasticidad propia del músculo y al número y frecuencia de las descargas de las unidades motoras del músculo reguladas por el sistema piramidal y extrapiramidal, la motoneurona inferior y por los sistemas de autorregulación de husos musculares, tendones y articulaciones. (DeMyer W. et al. 2004).
    La clasificamos según el origen de la lesión en:


    • Hipotonía central: originada por lesiones ubicadas sobre la motoneurona cortical, de tronco cerebral y médula espinal.
    • Hipotonía periférica: afectación de la unidad motora (motoneurona del asta anterior, nervio  periférico, unión neuromuscular y músculo).


    Por tanto la patología a cualquiera de los niveles anteriores puede producir hipotonía en el lactante. Es por esta razón que este signo clínico es muy inespecífico y requiere de un estudio minucioso del paciente y su evolución para aproximarse al diagnóstico.
    1.- Anamnesis del lactante hipotónico
    El objetivo fundamental es filiar los datos clínicos de la sintomatología actual, el origen y desarrollo de la misma. Asimismo la anamnesis debe ir orientada a la búsqueda de indicios clínicos que ayuden a caracterizar el origen de la hipotonía en central ó periférico. (Alfonso I. 2003)
    - Momento de aparición ó percepción de los síntomas: es de gran importancia ya que puede ser específico del origen, según la patología y la gravedad de la misma se manifiesta de forma precoz ó más tardiamente.
    - Desarrollo psicomotor:
    El enlentecimiento del desarrollo psicomotor suele acompañar a la hipotonía ya que esta entorpece la agilidad y el entrenamiento del desarrollo de los movimientos.
    El desarrollo cognitivo puede estar también afectado. En la hipotonía periférica esta afectación puede ser secundaria al retraso del desarrollo motor, aunque si aparece es leve. En la hipotonía central puede ser debido a una afectación cognitiva primaria secundaria a la afectación cerebral, en cuyo caso suele ser más significativa. (Paro-Panjan D. et al. 2004)
    - Antecedentes prenatales:
    El origen de la hipotonía puede ser percibido desde el periodo intraútero, debemos interrogar a la madre sobre la disminución de los movimientos fetales durante el embarazo, la presencia de polihidramnios (que puede ser debida a la falta de deglución del líquido amniótico), y la presencia de  artrogriposis en el neonato (ó retracciones articulares que pueden ser secundarias a restricción del movimiento intraútero entre otras causas). Estos casos tan severos con manifestaciones  prenatales son más sugerentes de un origen periférico como causa de la hipotonía. (Bodensteiner JB 2008)
    Deben recogerse también los datos del seguimiento rutinario del embarazo, tanto de las exploraciones morfológicas ecográficas como de las serologías. Determinadas malformaciones del Sistema Nervioso Central así como infecciones de origen connatal (TORCH), pueden ser detectadas durante el embarazo a través de la ecografía y las serologías rutinarias. También es importante el crecimiento fetal intrauterino ya que el retraso del mismo (CIR ó crecimiento intrauterino retardado) puede tener relación con determinadas patologías de origen genético ó infeccioso. (Erazo-Torricelli R. Et al. 2000).
    - Antecedentes perinatales:
    La edad gestacional en el momento del parto debe ser recogida a fin de evaluar el desarrollo del tono de acuerdo con la edad cronológica del paciente. Esto debe ser tenido en cuenta especialmente durante el periodo neonatal.
    Las presentaciones anómalas (podálicas, trasversas y oblicuas) pueden tener relación con una hipotonía intraútero que condicione la posición y la falta de movilidad adecuada del feto.
    El tipo de parto es relevante, ya que un parto traumático ó instrumental puede conllevar lesiones iatrogénicas de los nervios periféricos.  Otros eventos durante el parto como las distocias ó el riesgo de sufrimiento fetal nos deben obligar a descartar una afectación cerebral hipóxico-isquémica.
    - Antecedentes del periodo neonatal:
    Pueden existir signos indirectos de hipotonía neonatal que pasaran desapercibidos durante este periodo. Debe preguntarse sobre la presencia de hernias umbilicales e inguinales y criptorquidia, afectaciones que  pueden ser secundarias a una hipotonía de origen principalmente periférico y alteraciones de la succión y/o deglución que pueden presentarse en el contexto de hipotonía sin ser específicas del origen. La plagiocefalia en niños hipotónicos puede ser secundaria a una posición de apoyo mantenida por hipomotilidad en determinado punto cefálico. (Kliegman RM et. Al. 2008)
    - Antecedentes familiares:
    Muchas de las enfermedades causantes de hipotonía en el lactante tienen una causa genética. Por este motivo es importante registrar si existe consanguinidad entre los padres ó provienen de un ambiente endogámico. También debe filiarse la existencia de enfermedades musculares ó retraso mental e historia de abortos en la madre y en la familia. (Darras BT. Et al. 2000).
    2.- Exploración física del lactante hipotónico
    En la exploración neurológica del lactante vamos a evidenciar signos generales de hipotonía y signos específicos según el origen central ó periférico de la misma (Erazo-Torricelli R. 2000).
    Los signos generales de hipotonía del lactante se evidencian a través de la observación y las siguientes maniobras (Bodensteiner JB 2008):
    - Postura en decúbito supino: posición de rana ó en libro abierto con abducción marcada de las extremidades en reposo. Tendencia a la pronación de antebrazos.
    - Tracción ventral: también llamada maniobra de pull-up. Se levanta al lactante del decúbito supino traccionando  de los antebrazos, se observa caída de la cabeza hacia atrás.
    - Suspensión horizontal: al levantar al lactante tomándolo por la cintura y ubicarlo en posición horizontal se produce la caída de cabeza y extremidades con incurvación del tronco en forma de U invertida.
    - Suspensión vertical: si se toma al lactante por las axilas y se coloca en posición vertical se observa escurrimiento a través de las manos del examinador con caída hacia atrás de la cabeza.
    Los signos específicos del origen de la hipotonía están en relación a la afectación de las estructuras que mantienen dicho tono (central ó periférico); en la hipotonía central existirían signos y síntomas de afectación a otros niveles del Sistema nervioso central y en la hipotonía de origen periférico se observaría clínica de afectación de la unidad motora ó de alguno de sus componentes (Alfonso I et al. 2003).


    • Signos de hipotonía de origen central en el lactante hipotónico: se pueden apreciar otros signos de afectación cerebral como crisis epilépticas, retraso mental ó signos de encefalopatía. Con respecto a la exploración motora pueden predominar signos de piramidalismo (hipertonía distal, hiperreflexia osteotendinosa y reflejos arcaicos persistentes). También podemos observar dismorfias si el origen es cromosómico ó genético. (Prasad AN et al. 2003).
    • Signos de hipotonía de origen periférico en el lactante hipotónico: predomina la afectación motora secundaria a la afectación de la motoneurona como la debilidad muscular acentuada, atrofia muscular y reflejos osteotendinosos y arcaicos disminuidos. No son frecuentes las dismorfias salvo las osteoarticulares debido a la limitación del movimiento y la retracción tendinosa (Floriach-Robert M et al. 2001).
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    BIBLIOGRAFÍA
    -Alfonso I, Papazian O, Valencia P. (2003). Hipotonía neonatal generalizada. Rev Neurol 37:228-39.
    -Bodensteiner JB (2008). The evaluation of the hypotonic infant. Semin Pediatr Neurl 15(1): 10-20.
    -Darras BT, Jones HR. (2000). Diagnosis of pediatric neuromuscular disorders in the era of DNA analysis. Pediatr Neurol 23:289-300.
    -DeMyer W. (Ed 5) (2004). Technique of the neurologic examination.USA: ISBN.
    -Erazo-Torricelli R. (2000). Hipotonía neonatal. Rev Neurol 31:252-62.
    -Fejerman N. Fernández Álvarez E. et al. (Ed. 3ª). (2007) Neurología Pediátrica. Buenos Aires: Panamericana.
    -Floriach-Robert M, Cabello A, Simón de las Heras R, et al. (2001). Hipotonía neonatal de causa muscular: análisis de 50 casos. Neurología16:245-53.
    -Kliegman RM, Berhman RE, Jenson HB. (Ed. 18). (2008). Nelson Textbook of Pediatrics. USA: Elsevier.
    -Paro-Panjan D. Neubauer D. (2004). Congenital hipotonía: is there an algorithm? Chile Neurol. 19(6): 439-42.
    -Prasad AN, Prasad C. (2003). The floppy infant: contribution of genetic and metabolic disorders. Brain Dev 25(7): 457-76.