• Introducción a los trastornos del ciclo de la urea

    Los trastornos del ciclo de la urea son uno de los errores innatos del metabolismo más comunes. El ciclo de la urea se encarga de detoxificar los productos nitrogenados derivados del metabolismo de las proteínas. La alteración de los diferentes enzimas que conforman el ciclo da lugar al acúmulo de metabolitos tóxicos, entre ellos el amonio. El aumento de este último conduce a una clínica encefalopática por lo que el estudio de los valores de amonio ha de realizarse en todo paciente que acude con clínica de encefalopatía aguda. El debut clínico puede producirse a cualquier edad.
    Ciclo de la urea:
    El metabolismo de las proteínas da lugar a grandes cantidades de nitrógeno en forma de amonio que son tóxicas. Éstas son transformadas en urea y eliminadas en la orina. El ciclo de la urea es un conjunto de seis reacciones metabólicas encargadas de eliminar el amonio que se forma en la degradación de los aminoácidos y otros compuestos nitrogenados. Esencialmente, dos átomos de nitrógeno y un carbono dan lugar a una molécula de urea en cada vuelta del ciclo.
    El ciclo de la urea está expresado de forma completa en el hígado.

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    BIBLIOGRAFÍA

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