• Miopatías inflamatorias en la infancia

    Miopatías inflamatorias:

    • Dermatomiositis

    De presentación entre los 5 y 10 años de edad, el inicio puede ser fulminante o insidioso. En este caso se caracteriza por febrícula, cansancio., anorexia y debilidad.
    La dermatitis precede a la miositis, siendo característicos el eritema simétrico en “heliotropo” localizado en párpados superiores, región periorbitaria y malar, asociándose con frecuencia edema palpebral superior. Con la evolución, se desarrollan edema y eritema de las superficies de extensión de los nudillos (signo de Gottron), rodillas y codos.
    La miopatía se define por debilidad progresiva, proximal y de predominio en miembros inferiores, desarrollándose con rapidez contracturas en flexión.
    En ocasiones existe afectación multisistémica: hepatoesplenomegalia, úlceras gastrointestinales, linfadenopatías…
    Para el diagnóstico, la combinación de exantema, fiebre, debilidad y mialgias nos hará sospechar el mismo .LA CPK  puede ser normal o estar elevada. El EMG tiene un patrón mixto. En la biopsia  muscular es característica la atrofia perifascicular.
    El tratamiento se basará en el tratamiento antiinflamatorio corticoideo, con el uso de prednisona a1-2 mg/kg/día hasta remisión, con descenso paulatino .El tratamiento debe mantenerse durante dos años .En caso de no obtener respuesta se valorará iniciar metotrexato oral.

    • Polimiositis.

    Infrecuente su debut antes de la pubertad,  se caracteriza por debilidad bilateral simétrica, que progresa de forma insidiosa.
    La CPK a veces se encuentra aumentada y el EMG mostrara un patrón mixto.
    El tratamiento es similar al descrito en el apartado anterior.

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    Bibliografía:
    Dubowitz V. Muscle disorders in childhood, 2nd ed. London: WB Saunders; 1995.
    Colomer J, Iturriaga C. Patología neuromuscular. Miopatías y atrofias espinales. En: Neurología Pediátrica. Madrid: Ergón; 2000.
    Aparicio JM .Distrofias musculares, miopatías congénitas y síndromes miotónicos. Medicine 1994; 6:2239-50.
    Bodensteiner JB. Congenital  myopathies. Muscle Nerve 1994, 17:131-44.
    Dubrovsky A, Taratuto AL. Miopatías. En: Neurología Pediátrica. Madrid: Panamericana; 2007.
    Navarro C, Teijeira S, San Millá B. Miopatías metabólicas .Protocolos de Neurología Pediátrica .2008.Aeped