• Parálisis periódicas en la infancia

    Parálisis periódica

    La parálisis periódica se clasifica en función de la concentración de potasio en sangre.

    1.-Parálisis periódica hipopotasémica familiar:
    Se produce por herencia autosómica dominante del gen localizado en el cromosoma 1q 31-32, afecta más a hombres que a mujeres.
    Los síntomas aparecen a partir de los 16 años, la debilidad se inicia con dolor en los músculos proximales y la parálisis puede ser completa, los músculos tanto faciales como extraoculares rara vez se encuentran afectados.
    No se produce dificultad respiratoria y en casos extremos hay arreflexia.
    Entre los factores de riesgo para sufrir esta parálisis periódica se encuentran: comida abundante rica en hidratos de carbono, ingestión de alcohol, el frío, el estrés emocional y físico. La recuperación es rápida aunque en ocasiones puede quedar debilidad residual.
    El diagnóstico se consigue a través de las pruebas físicas, aunque a nivel complementario encontramos niveles bajos de potasio durante la crisis (0,9 – 3mmEq/L) y anomalías electrocardiográficas como prolongación de intervalos P-R y Q-T, aplanamiento de las ondas T y bradicardia.
    El tratamiento consiste en administración oral de potasio en los momentos de crisis, siempre y cuando la función renal sea normal. La administración intravenosa no siempre es efectiva.
    Como medida preventiva se utiliza la administración diaria de inhibidores de la anhidrasa carbónica.

    2.-Parálisis periódica hiperpotasémica familiar:
    Se desarrolla por herencia autosómica dominante del gen que se encuentra en el cromosoma 17q 23-25, afectando de igual manera a ambos sexos.
    La enfermedad comienza en la lactancia o en la infancia temprana.
    El cuadro clínico se inicia con debilidad en miembros inferiores y en la espalda y la crisis suele provocarse en el reposo tras ejercicio moderado. En ocasiones, caminar o moverse, retrasa la crisis paralítica.
    Otros factores que pueden aumentar la posibilidad de crisis son: los alimentos ricos en potasio, el frío, embarazo, glucocorticoides, estrés emocional y físico.
    En los lactantes se observan episodios de flacidez sin poder moverse, mientras que en los niños mayores o adultos se observan crisis leves (varias al día) o graves como ocurre en la parálisis hipopotasémica.
    En ocasiones se acompaña de miotonía leve de párpados, cara y manos. Pueden dejar debilidad residual.
    Las concentraciones de potasio son normales, pero durante la crisis llegan a aumentar 1,5mmol/L, provocando alteración electrocardiográfica propias de hiperpotasemia.
    El tratamiento consiste en disminuir comidas ricas en potasio, evitar la exposición al frío, e incluso, ayuda dosis bajas de hidroclorotiazida como tratamiento habitual.
    Las crisis no suelen necesitar tratamiento.
    3.- Parálisis periódica normopotasémica familiar:
    Se han dado casos de parálisis periódica hereditaria autosómica dominantes con normopotasemia sérica, catalogada como variante de la parálisis periódica hiperpotasémica, debido a una alteración del gen del sodio específico para el músculo.
    4.-Síndrome de Andersen:
    También conocida como parálisis periódica cardiodisrítmica sensible al potasio de Andersen.
    Es una canalopatía que afecta a los músculos cardiacos y esquelético, producida por defectos del gen 17q 23.1-q 24.2.
    Las manifestaciones clínicas son prolongación del intervalo Q-T, presentando características dismórficas como estatura baja, nariz ancha, sindactilia, mandíbula inferior pequeña y orejas de implantación baja.
    Los niveles séricos de potasio durante la crisis pueden ser altos, bajos o normales.
    El diagnóstico se basa en la sintomatología dismórfica y en las afecciones cardiacas provocadas por la prolongación del intervalo Q-T (arritmias, sobre todo taquicardia ventricular).
    Estos pacientes responden bien al tratamiento con potasio oral, aunque las arritmias pueden amenazar la vida del paciente y requieren ser estudiados y tratados. 

    Bibliografía:
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