• Tratamiento de la narcolepsia en la infancia

    TRATAMIENTO
    La narcolepsia es un trastorno crónico, con un tratamiento que permite a los pacientes llevar una vida prácticamente normal. En niños y adolescentes es recomendable un abordaje integral, con atención al propio paciente, la familia y profesores y compañeros.
    1. Información y educación: Evitar que sean objeto de burla y supervisar cuando realizan actividades potencialmente peligrosas (natación)
    2. Higiene de sueño: Es fundamental en cualquier trastorno de sueño.
    3. Siestas programadas: 1-2 siestas diurnas de unos 20 minutos de duración disminuyen la SDE.
    4. Tratamiento de los trastornos asociados (obesidad, depresión).
    5. Tratamiento farmacológico: Se deben utilizar medicamentos no recomendados en menores de 18 años, siguiendo protocolos basados en estudios realizados en adultos aunque ninguno de ellos revierte el proceso.
    a) Psicoestimulantes: Mantienen la alerta durante el día. En la actualidad, el metilfenidato (MF) es la única opción terapéutica autorizada en pediatría, que es un estimulante del SNC utilizado ampliamente en niños con déficit de atención e hiperactividad, recomendándose una dosis máxima de 54-60 mgr/d (Greenhill et al, 2002). Los efectos adversos incluyen insomnio, pérdida de peso, anorexia, hipertensión arterial, cefalea, palpitaciones y, en algunos casos, tolerancia.
    b) Antidepresivos: Los antidepresivos tricíclicos (ADTC) como la clomipramina o imipramina y los inhibidores de la recaptación de serotonina y otras monoaminas (IRSS) como fluoxetina o venlafaxina pueden controlar la cataplejia. La venlafaxina tiene un mecanismo de acción más específico que otros ISRR y mejor tolerancia en niños. Los efectos adversos de los ADTC incluyen nauseas, vómitos, sequedad bucal, retención urinaria, etc. Los IRSS pueden provocar nauseas, vómitos, ansiedad (fluoxetina) y, esporádicamente, ideación suicida en adolescentes. Si se suprimen bruscamente puede desencadenarse un rebote de la cataplejia en forma de un estatus catapléjico.
    c) Oxibato sódico (OS, nombre genérico del gammahidroxibutirato sódico, potente depresor del SNC): Es un agonista del receptor GABA-B que controla los episodios de cataplejia y otros síntomas de la narcolepsia (Morgenthaler et al, 2007). Su uso está permitido únicamente en mayores de 18 años, con algunos estudios que confirman su eficacia y seguridad en niños y adolescentes (Murali et al, 2006; Aran et al, 2010). El OS se debe administrar antes de acostarse y 2,5-4 horas después y, en pediatría, se deben utilizar dosis muy bajas con incrementos de dosis muy graduales (Merino-Andreu M et al, 2009). Se deben tomar precauciones si existe patología respiratoria, hepática o renal o hipertensión arterial y, siempre se debe evitar el consumo de alcohol. Los efectos adversos incluyen nauseas, enuresis, hipertensión arterial, pesadillas y, en caso de sobredosis, coma. El OS es un derivado del ácido gammahidroxibutírico (“éxtasis líquido”) y, por tanto, podría generar un problema de abuso por lo que, en nuestro país, se dispensa exclusivamente en centros hospitalarios.
    d) Otros: Algunos niños con cataplejia han respondido a la Inmunoglobulina aunque la somnolencia diurna ha reaparecido tras un intervalo de tiempo (Vendrame et al, 2008) o no se ha demostrado una mejoría significativa de los síntomas (Dauvilliers Y, 2006; Lecendreux et al, 2003). No existe experiencia con el uso de análogos de hipocretina en niños.

    BIBLIOGRAFÍA

    • Aran A, Einen M, Lin L, Plazzi G, Nishino S, Mignot E. Clinical and therapeutic aspects of childhood narcolepsy-cataplexy: a retrospective study of 51 children. Sleep. 2010;33(11):1457-64.
    • Dauvilliers Y, Montplaisir J, Cochen V, Desautels A, Einen M, Lin L, Kawashima M, Bayard S, Monaca C, Tiberge M, Filipini D, Tripathy A, Nguyen BH, Kotagal S, Mignot E. Post-H1N1 narcolepsy-cataplexy. Sleep. 2010;33(11):1428-30
    • Dauvilliers Y. Follow-up of four narcolepsy patients treated with intravenous immunoglobulins. Ann Neurol. 2006;60(1):153.
    • Lecendreux M, Maret S, Bassetti C, Mouren MC, Tafti M. Clinical efficacy of high-dose intravenous immunoglobulins near the onset of narcolepsy in a 10-year-old boy. J Sleep Res. 2003 Dec;12(4):347-8.
    • Merino-Andréu M, Martínez-Bermejo A. Narcolepsy with and without cataplexy: an uncommon disabling and unrecognized disease]. An Pediatr (Barc). 2009;71(6):524-34.
    • Murali H, Kotagal S. Off-label treatment of severe childhood narcolepsy-cataplexy with sodium oxybate. Sleep. 2006;29(8):1025-9
    • Vendrame M, Havaligi N, Matadeen-Ali C, Adams R, Kothare SV. Narcolepsy in children: a single-center clinical experience. Pedíatr Neurol. 2008;38(5):314-20