• Etiología del nistagmo adquirido en la infancia

      Si en el nistagmo congénito la valoración diagnóstica estaba orientada prioritariamente a descartar alteraciones sensoriales, en el nistagmo adquirido las  causas neurológicas son las más frecuentes, y lo prioritario será descartar la presencia de anomalías estructurales, fundamentalmente las tumorales. Ante un nistagmo adquirido en la infancia, la prueba diagnóstica obligada en ausencia de causas ya conocidas de nistagmo, es la resonancia magnética.   


    Entre las causas más habituales de nistagmo adquirido neurológico encontramos:
    - Anomalías estructurales, tumores y malformaciones en fosa posterior  (Arnold Chiari)
    - Craneofaringiomas y gliomas del quiasma pueden producir nistagmus, asociados a defectos campimétrios.
    - Ataxia de Friedrich y degeneraciones espinocerebelosas. 
    - Inducidas por fármacos: antiepilépticos.
    -Alteraciones metabólicas y endocrinopatías: hipotiroidismo, tesaurismosis lipídica, leucodistrofias. El nistagmo generalmente es un síntoma más y rara vez será lo que conduzca al diagnóstico.
    - Otros. Desmielinizante, meningoencefalitis, traumatismo y en general cualquier causa de lesión cerebelosa, troncoencefálica o vestibular.
     
         Las características del nistagmo van a tener un valor diagnóstico localizador de la lesión:
    - Ascendente  Upbeat. Generalmente por afectación de la región paramediana bulbar. También de causa farmacológica (antiepilépticos).
      - Descendente (down-beat) Unión cráneocervical, lo mas frecuente es secundario a malformación de Arnold Chiari o degeneración espinocerebelosa.
    - De retracción –convergencia. En lesiones del mesencéfalo dorsal, frecuente  en hidrocefalia o tumores  de la región pineal.
    -  En balancín  o dientes de sierra (see-saw). Se produce una elevación e inciclotorsión de un ojo al mismo tiempo que una exciclotorsión y descenso del contralateral. Se produce en procesos que afecten a la  unión mesodiencefálica (si lesión es supraselar puede asociar defectos campimétricos)  también en malformación tipo Chiari o congénito asociado a displasia septo óptica.
    -  Pendular adquirido.  Habitualmente la alteración está en tronco o cerebelo (vías dento-rubro-olivares). Típico de la ataxia de Friedrich y frecuente en patología desmielinizante. Gliomas y craneofaringiomas supraselares también lo asocian. El movimiento elíptico es  típico de Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher
    La asociación de nistagmo pendular con movimientos masticatorios sincrónicos (Miorritmia oculomasticatoria) es patognomónica de enfermedad de Whipple.
    -  Unilateral.  De abducción en oftalmoplejia internuclear. Raramente asociada a ceguera o baja visión monocular
    - Alternante periódico. Generalmente secundario a lesión cerebelosa, a veces secundaria a fármacos antiepilépticos.


       Nistagmo vestibular. En nistagmo de  morfología compatible y síntomas vestibulares, las causas mas frecuentes serán infecciones o procesos inflamatorios del oído interno, así como los traumatismos con conmoción o fractura del peñasco. También hay que tener en cuenta la posibilidad de tumores en el ángulo pontocerebeloso, neuritis vestibulares y fármacos ototóxicos.


      Nistagmo sensorial. La pérdida de visión bilateral severa también es una causa   importante de nistagmo adquirido. Es altamente probable si la pérdida de visión   se produce en los 2 primeros años,  y excepcionalmente después de los 6 años. La aparición de nistagmus unilaterales por perdidas de visión unilaterales está descrita si bien es rara y suele ser de baja intensidad. Si el defecto está en el nervio óptico se asocia más a formas pendulares y retinianas en resorte


          El espasmus nutans es un nistagmo  que suele aparecer de los 4 a los 18 meses, pendular, de predomino horizontal. Se caracteriza por acompañarse de tortícolis y  movimientos cefálicos de orientación vertical horizontal u oblicua que según algunos autores serian un mecanismo compensatorio que ayudaría a disminuir el nistagmus. Sin embargo, a pesar de ser característicos, los movimientos cefálicos es posible encontrarlos en otros nistagmos  congénitos   y adquiridos  (lesiones vía óptica y nistagmus sensorial entre otros). La característica discriminadora más importante es la incongruencia de las oscilaciones de los dos ojos entre sí y de estos con las de la cabeza. El pronóstico es bueno (descartadas formas secundarias y las congénitas imitadoras) con tendencia a hacerse subclínico de los 3 a 5 años


         El nistagmo latente y  latente manifiesto, si bien de origen congénito a  menudo se diagnostica más tardíamente, y puede cursar  con oscilopsia si se produce un aumento de la intensidad del nistagmus, superando la capacidad compensadora de los mecanismos adaptativos desarrollados. Además de en estrabismos con supresión de un ojo, en cataratas unilaterales evolutivas se puede encontrar nistagmus latente manifiesto.

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