• Orientación diagnóstica de la paraparesia y tetraparesia en la infancia

    El estudio inicial de la paraparesia o tetraparesia debe dirigirse a localizar topográficamente la lesión que la provoca. Anatómicamente, las lesiones pueden provocarse a nivel cerebral, a nivel medular o a nivel de los nervios periféricos. En la patología medular, la afectación de los miembros inferiores o de los cuatro miembros depende del nivel lesional. En la neuropatía periférica, cuando se afectan las vías largas la debilidad es de predominio distal pudiendo aparecer inicialmente una paraparesia y finalmente una tetraparesia (p.ej. Guillain-Barré).

    Las diferentes etiologías de las paraparesias o tetraparesias se describen en la tabla 1.

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    • Anamnesis: además de la descripción exhaustiva de la sintomatología de dificultad motriz, debemos interrogar por problemas de sensibilidad, control vasomotor, control de la temperatura y  control esfinteriano. Es de interés preguntar por antecedentes de traumatismo e infecciones recientes. Otras manifestaciones como crisis epilépticas, fiebre y/o vómitos pueden orientar el diagnóstico etiológico.
    • Exploración física es el instrumento más útil para localizar el nivel de la lesión:

    - Lesión a nivel cerebral o de primera motoneurona:
    La paraparesia/tetraparesia se caracteriza por una debilidad espástica. Cuando es de presentación aguda, en la fase inicial puede manifestarse con una debilidad flácida de forma transitoria y posteriormente evoluciona a debilidad con espasticidad, reflejos miotáticos exaltados, signo de Babinski y clonus. En las formas crónicas, como la parálisis cerebral infantil, el espectro clínico de presentación es amplio, pudiéndose manifestar a diferentes edades por retraso motor (retraso en la sedestación, no gateo por tendencia a la extensión de miembros inferiores, retraso en la marcha autónoma o marcha de puntillas) y signos exploratorios de piramidalismo tales como espasticidad (postura en tijeras en la suspensión vertical), hiperreflexia, clonus y Babinski. En las tetraparesias de origen cerebral, generalmente la afectación en los miembros inferiores es mayor que en los superiores.
    - Lesiones a nivel medular:
    Se mantiene indemne la fuerza y sensibilidad por encima del nivel lesionado. A nivel de la lesión se encuentran signos de segunda motoneurona con debilidad flácida, atrofia, fasciculaciones y arreflexia junto a anestesia con una distribución segmentaria y trastornos vegetativos (urgencia miccional o pérdida del control de esfínteres, estreñimiento, y otros como la anhidrosis y cambios cutáneos tróficos). Por debajo de la lesión, pueden aparecer signos de primera motoneurona como los antes mencionados.
    - Lesiones a nivel de nervio periférico:
    El patrón típico es debilidad flácida y pérdida de sensibilidad predominantemente distal (ya que las primeras vías que se afectan son las vías largas), con ausencia de reflejos miotáticos. La afectación de la  sensibilidad es variable, según la patología subyacente.

    • Pruebas complementarias a realizar para el estudio de una paraparesia/tetraparesia:

    - RM craneal y medular: es la técnica de mayor rendimiento. Una de las indicaciones urgentes de RM craneal y medular es la paraparesia de presentación aguda. 
    - TC craneal: técnica más accesible, cuando es necesario para definir la afectación ósea.
    - Radiografía de columna: es útil en estudio inicial para descartar patología malformativa disráfica o para el diagnóstico de una subluxación atlo-axoidea.
    - Estudios neurofisiológicos: estudios de velocidad de conducción nerviosa y electromiograma ayudan a distinguir entre el nivel medular y nervio periférico.
    - Otros estudios más específicos podrían realizarse según la orientación diagnóstica. Así por ejemplo, en infartos medulares es preciso realizar estudios de hipercoagulabilidad y angiografía espinal para descartar malformaciones arteriovenosas. Estudios genéticos como por ejemplo ante sospecha de ataxia de Friedreich. Estudios metabólicos como la determinación de ácidos grasos de cadena muy larga en plasma ante la sospecha de adrenoleucodistrofia ligada a X.

    BIBLIOGRAFÍA

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