• Síndrome de Dandy-Walker

    La malformación de Dandy Walker consiste en el abombamiento de la mitad posterior del cuarto ventrículo, aplasia del vermix cerebeloso, heterotopia de los nucleos de la oliva, paquigiia, y otras alteraciones cerebrales. La hidrocefalia puede no estar presente al nacimiento, y es frecuente que también se asocie agenesia del cuerpo calloso (Fenichel, 2006).
    Se produce por alteración dle desarrollo cerebral entre la 6ª y 7ª semana de edad gestaciones. La incidencia es 1/30,000 recién nacidos (Monteagudo, 2012).

    CLÍNICA
    La primera manifestación clínica suele ser la macrocefalia. Por la compresión de las estructuras de la fosa posterior pueden aparecer otras manifestaciones clínicas, como ataxia, crisis de apnea, nistagmus, parálisis de pares craneales, o hiperreflexia

    DIAGÓSTICO
    La prueba fundamental para el diagnóstico es la Resonancia Magnética, que muestra las manifestaciones descritas, así como otras malformaciones asociadas. En ocasiones se puede realizar un diagnóstico genético, ya que se puede asociar a trisomía 9 y a mutaciones del cromosoma X.

    TRATAMIENTO
    La descompresión del quiste puede ser una medida de urgencia, pero habitualmente es necesaria la colocación de una válvula de derivación del ventrículo lateral y de la fosa posterior.

    BIBLIOGRAFÍA
    - Fenichel GM. Trastorno del volumen y la forma del cráneo. En: Neurología Pediátrica Clínica. Elsevier Saunders. 2006.

    - Monteagudo et. Al. Prenatal diagnosis of CNS anomalies other than neural tube defects and ventriculomegaly. www.Uptodate.com 2012.