• Síndrome de Kleine-Levine en la infancia

    SÍNDROME DE KLEINE-LEVIN (SKL)

    Es un trastorno de sueño muy raro, más frecuente en adolescentes varones (4:1) y está caracterizado por episodios prolongados de sueño (más de 18h/d) de carácter recurrente (a intervalos de 0.5-66 meses). Puede acompañarse de conductas compulsivas alimentarias y sexuales y síntomas cognitivos (irritabilidad, confusión) que sugieren una afectación hipotalámica. Habitualmente de origen idiopático, puede estar asociado a infecciones virales o tumores que afectan al SNC, sin que se haya implicado ningún HLA específico. En el periodo asintomático, todas las pruebas diagnósticas son normales pero, durante los episodios de SDE, se objetiva una disfunción hipotalámica (neuroimágen) y alteraciones en el PSG y TLMS. La evolución es favorable y los síntomas desaparecen años después. El carbonato de litio, carbamacepina o amantadina previenen los episodios de SDE y los psicoestimulantes (MF) solo logran atenuar la SDE (ICSD, 2005; Arnulf et al, 2005; Arnulf et al, 2008).

    BIBLIOGRAFÍA

    • Arnulf I, Lin L, Gadoth N, File J, Lecendreux M, Franco P, Zeitzer J, Lo B, Faraco JH, Mignot E. Kleine-Levin syndrome: a systematic study of 108 patients. Ann Neurol. 2008;63(4):482-93.
    • Arnulf I, Zeitzer JM, File J, Farber N, Mignot E. Kleine-Levin syndrome: a systematic review of 186 cases in the literature. Brain. 2005;128:2763-76.
    • ICSD, International Classification of Sleep Disorders. 2ª ed. Westchester, IL: AASP; 2005.