• Síndromes específicos con neuropatía del trigémino en la infancia

    Síndromes específicos del trigémino:
    a. Síndrome de Gradenigo: descrito por Giuseppe Gradenigo en 1904, es una complicación grave, aunque rara de otitis media aguda (OMA), cuya triada clínica característica consiste en OMA, dolor ipsilateral en las ramas V1 y V2 del trigémino y parálisis del VI par craneal.
    Desde el punto de vista fisiopatológico es debido a una inflamación local de la duramadre adyacente a la porción petrosa del hueso temporal comprometiendo al 5º y 6º pares craneales. Se considera la porción petrosa del hueso temporal como una pirámide de base externa, extendiéndose el proceso inflamatorio desde la base, en el oído medio y la mastoides hacia el extremo medial por contigüidad.
    Debe ser sospechada en todo paciente con cefalea unilateral aguda y parálisis del VI par (Gibier L, 2009 y Guedes V, 2010).
    Aunque en el paciente pediátrico, la causa más frecuente es la petrositis aguda (Neipp López et al, 2003), hay que establecer un diagnóstico diferencial con tumores (meningiomas, neurinomas…) y aneurismas, por lo que a todo paciente con esta sintomatología debemos realizarle una prueba de neuroimagen (TAC craneal y peñasco, RM craneal).
    b. Fenómeno Marcus-Gunn: consiste en una ptosis congénita, generalmente unilateral, con apertura exagerada del parpado ptósico con los movimientos de apertura y cierre mandibular. Fisiopatologicamente consiste en una sincinesia aberrante entre ramas motoras del nervio trigémino que inervan el músculo pterigoideo y las fibras de la porción superior del nervio oculomotor que inervan el músculo elevador superior del parpado. En el 50% de los casos va asociada a estrabismo y en un 25% de los casos a parálisis del músculo recto superior.
    c. Fenómeno Marcus-Gunn invertido: como su nombre indica, supone el fenómeno inverso, es decir, ptosis palpebral con los movimientos de apertura y cierre mandibular. En la literatura lo denominan de forma indistinta como Síndrome de Marin-Amat o Marcus-Gunn invertido. Desde el punto de vista fisiopatológico, esta denominación no es correcta, puesto que la sincinesia es diferente, V-VII y V-III respectivamente (García Ron, 2011).
    d. Síndrome de la hendidura esfenoidal o  Rochon-Duvigneau: afectación conjunta de la primera rama (V1) del trigémino y del III, IV y VI pares craneales. Debido a tumores que se localizan en el esfenoides o aneurismas en la carótida interna.
    e. Neuralgia del Trigémino: crisis paroxísticas de dolor lancinante, unilateral, de inicio brusco, limitado al territorio de una o varias ramas del trigémino. De origen idiopático o sintomático, es muy rara en < de 18 años, en los que suele ser secundarios a compresión vascular o tumoral en el ángulo pontocerebeloso. También se ha descrito asociado a quistes aracnoideos en fosa posterior y malformación de Chiari I.